肺高血圧症の一種である慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）は、進行性で比較的致死性の高い疾患です。肺血管に生じた血栓によって、少しずつ肺動脈圧が上昇して右心不全を来すと考えられています。このCTEPHに対してリオシグアト（商品名アデムパス）が有効とされています。

　その根拠になったのはCHEST-1試験^1）というNew England Journal of Medicineに発表された研究結果です。この研究は、16週間の経過観察の結果、リオシグアト投与により6分間歩行距離および肺血管抵抗の改善をもたらしたというもの。今回紹介するCHEST-2試験は、さらに長期にわたってリオシグアト投与の安全性と効果を検証したオープンラベル試験です。

　なお、肺動脈性肺高血圧症（PAH）に対する効果（PATENT-1試験^2））はすでにEuropean Respiratory Journal（ERJ）で報告されており、その長期投与試験（PATENT-2試験^3））も同じ雑誌ERJに掲載されています。要は、CTEPHについてはCHEST-1→CHEST2、PAHはPATENT-1→PATENT-2という流れで試験を行っているワケです。

　呼吸器内科の実臨床では、純粋なPAHよりもCTEPHの患者さんをよく見かけるので、今日はCHEST-2試験をご紹介したいと思います。