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学会トピック◎第28回日本シェーグレン症候群学会
複数臓器の腫大や腫瘤をきたすIgG4関連疾患を知ってますか?

 リンパ球とIgG4陽性形質細胞の浸潤と周囲の線維化により単一または複数臓器に特徴的なびまん性あるいは限局性腫大、腫瘤、結節、肥厚性病変を認め、高IgG4血症を呈するのがIgG4関連疾患。2001年に日本から発信された報告を契機に確立された疾患概念で、早期から治療されれば臓器の機能障害を阻止できるが、疾患認知度がまだ高くなく、中には悪性腫瘍と誤って診断されるケースも少なからずある。病態の解明を目指し、国内12施設を受診した計166例の検討が行われた。9月13日から徳島市で開催された第28回日本シェーグレン症候群学会学術集会では、京都大学医学部附属病院免疫・膠原病内科の吉藤元氏がその概要を報告した。

 IgG4関連疾患は、血清IgG4高値とIgG4陽性形質細胞の腫瘤形成もしくは組織浸潤を特徴とする疾患。自己免疫疾患の特徴を持つ一方でアレルギー性疾患の合併が高頻度で、全身のあらゆる臓器に出現する可能性がある。眼窩、涙腺、耳下腺、顎下腺、甲状腺、肺、膵臓、胆管、腎臓、後腹膜、大動脈周囲、前立腺、リンパ節などに病変が出現する。症状も、局所の腫瘤、眼乾燥、口腔乾燥、腹痛、黄疸、耐糖能障害、水腎症、腎機能低下、腹部大動脈瘤など多彩だ(図)。

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