2002.07.16

スイスでCJDが急増、発症様式の異なる“狂牛病”の恐れも

 スイスでクロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)の報告例が、ここ2年間は例年の2倍となっていることが明らかになった。Lancet誌7月13日号で報告されたもの。狂牛病の牛から感染した新変異型CJD(nvCJD)とは臨床症状もプリオン蛋白の糖鎖パターンも異なるが、他に明確な発症・感染原因も見付からず、研究グループは「発症様式の異なるnvCJDである恐れもある」としている。

 この報告を行ったのは、スイス神経病理学研究所のMarkus Glatzel氏ら。CJDには大きく分けて散発型、遺伝型、医原病型(ヒト乾燥硬膜などの医療材料などから感染)の3種類がある。うち散発例は全世界的に均等に分布しており、発生率は人口100万人当たりおよそ一人とみられている。スイスでも報告数は毎年10人前後で推移してきたが、2001年に報告数が19人(うち18人は診断が確定)と前年の約2倍に急増。2002年も最初の四半期で7人と、さらに発生率が増える勢いとなった。

 2001〜2002年に報告された患者26人の平均年齢は67.2歳(48〜83歳)、発病から死亡までの罹病期間の中央値は3.1カ月と短く、これまでに英国などで報告されているnvCJDの発症パターン(若年発症し罹病期間が比較的長い)とは明らかに異なる。遺伝型のCJDにみられるプリオン蛋白遺伝子の変異が認められたのは一人だけだった。

 プリオン蛋白を蛋白キナーゼで処理し、電気泳動を行うと、糖鎖の付き方に応じた3本のバンドが現れる。CJDはこのバンドの位置や濃淡で1〜4型の4種に分類されるが、26人の患者にはnvCJDに特徴的な4型は一人も含まれておらず、17人は1または2型、9人は3型だった。

 これらのデータは、「過去2年間で急増した患者は、遺伝型の一人を除き散発型または医原病型で、牛から感染したnvCJDは含まれていない」ことを示唆している。しかし、散発型の急増は考えにくく、医原病の原因となるような医療行為も、これらの患者は受けていないという。

 Glatzel氏らは、ここ2年間の急増を説明し得る理由として、次の三つを挙げる。一つは、CJDに対する関心の高まりを反映して、これまで見過ごされていた散発型の発症例報告が増えたというもの。もう一つは、原因が特定されていない、医原性のCJDが増えているというものだ。

 残る三つ目の可能性は、これまでとは異なる発症様式を持つ、人畜共通感染症としてのCJDが増えているというもの。スイスでも狂牛病に罹患した牛が発生しており、牛から人への感染が起こる素地はある。この報告数の急増が、はたして新・新変異型CJDによるものなのか−−。今後も動向を注意深く見守る必要がありそうだ。

 この論文のタイトルは、「Incidence of Creutzfeldt-Jakob disease in Switzerland」。現在、全文をこちらで閲読できる(リンク先の運営次第で変更になることがあります。ご了承下さい)。

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