基本情報

• アルギニノコハク酸合成酵素欠損症の血中アンモニア濃度の上昇の抑制
• アルギニノコハク酸尿症の血中アンモニア濃度の上昇の抑制
• アルギニノコハク酸分解酵素欠損症の血中アンモニア濃度の上昇の抑制
• オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症の血中アンモニア濃度の上昇の抑制
• カルバミルリン酸合成酵素欠損症の血中アンモニア濃度の上昇の抑制
• シトルリン血症の血中アンモニア濃度の上昇の抑制
• 先天性尿素サイクル異常症の血中アンモニア濃度の上昇の抑制
• リジン尿性蛋白不耐症＜アルギニンの吸収阻害が強い患者を除く＞の血中アンモニア濃度の上昇の抑制

• 1日量として、体重1kg当たり0.15〜0.50g（L−アルギニンとして0.12〜0.38g）を3〜6回に分割し、経口投与する
  • なお、年齢、症状に応じて適宜増減する
• 少量より開始し、血中アンモニア濃度、自他覚症状等を参考に十分な効果が得られるまで漸増する
  • また、食事管理（低蛋白食）及び必須アミノ酸補給等の十分な栄養管理の下に投与する

副作用

注意事項

• 禁止
  • アルギナーゼ欠損症
  • リジン尿性蛋白不耐症の患者でアルギニンの吸収阻害の程度が大きい

• 相対禁止
  • 妊婦・産婦
• 希望禁止
  • 授乳婦

相互作用

処方理由

添付文書

次記疾患における血中アンモニア濃度の上昇抑制：先天性尿素サイクル異常症［カルバミルリン酸合成酵素欠損症、オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症、アルギニノコハク酸合成酵素欠損症（シトルリン血症）、アルギニノコハク酸分解酵素欠損症（アルギニノコハク酸尿症）］又はリジン尿性蛋白不耐症＜アルギニンの吸収阻害が強い患者を除く＞。
＜効能・効果に関連する使用上の注意＞
本剤は、先天性尿素サイクル異常症（アルギナーゼ欠損症を除く）又はリジン尿性蛋白不耐症（但し、アルギニンの吸収阻害が強い患者を除く）と診断された患者に投与する。

1日量として、体重1kg当たり0.15〜0.50g（L−アルギニンとして0.12〜0.38g）を3〜6回に分割し、経口投与する。なお、年齢、症状に応じて適宜増減する。
少量より開始し、血中アンモニア濃度、自他覚症状等を参考に十分な効果が得られるまで漸増する。また、食事管理（低蛋白食）及び必須アミノ酸補給等の十分な栄養管理の下に投与する。
＜用法・用量に関連する使用上の注意＞
1．本剤の適用患者の維持期（高アンモニア血症による非発作時）の基本は栄養治療であり、食事管理（低蛋白食）及び必須アミノ酸補給等の十分な栄養管理の下に本剤を投与する必要があるので、食事指導を行う。
2．風邪、過激な運動、食事及び便秘等により高アンモニア血症が悪化した場合は適宜増量する。また、急激に血中アンモニア濃度が上昇した場合にはアルギニン注射剤あるいは他の治療法を検討する。

承認時までの臨床試験において、総症例40例中、5例（12.5%）9件に副作用が認められた。副作用の内訳は、AST（GOT）の上昇2件（5.0%）、ALT（GPT）の上昇2件（5.0%）、嘔吐2件（5.0%）、悪心・嘔気1件（2.5%）、そう痒感1件（2.5%）、眠気1件（2.5%）であった（承認時）。
市販後の使用成績調査では222例中、18例（8.1%）24件に副作用（臨床検査値異常を含む）が認められ、主な副作用は、肝機能異常4件（1.8%）、下痢4件（1.8%）等であった（再審査結果時）。
1．消化器：（0.1〜5%未満）嘔吐、下痢、悪心・嘔気。
2．皮膚：（0.1〜5%未満）皮膚そう痒感。
3．肝臓：（0.1〜5%未満）肝機能異常（AST上昇（GOT上昇）、ALT上昇（GPT上昇）、Al−P上昇）。
4．精神神経系：（0.1〜5%未満）眠気。
発現頻度は、承認時までの臨床試験及び市販後の使用成績調査の結果を合わせて算出した。

（禁忌）
1．アルギナーゼ欠損症の患者［アルギニン血症を増悪させる］。
2．リジン尿性蛋白不耐症の患者でアルギニンの吸収阻害の程度が大きい患者［本剤投与により下痢を起こすことがある］。
（妊婦・産婦・授乳婦等への投与）
1．妊婦又は妊娠している可能性のある婦人には、治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合のみ投与する［妊娠中の投与に関する安全性は確立していない］。
2．授乳中の婦人には投与しないことが望ましいが、やむを得ず投与する場合には授乳を避けさせる［授乳中の投与に関する安全性は確立していない］。
（過量投与）
過量投与により嘔気及び嘔吐等の症状が出現することがあるので、その場合は減薬等の適切な処置を講ずる。
（保管上の注意）
開封後吸湿注意。