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処方薬事典データ協力:株式会社メドレー

サイスタダン原末の基本情報

先発品(後発品なし)
一般名
製薬会社
薬価・規格
456円(1g)
添付文書

基本情報

効能・効果
  • ホモシスチン尿症
注意すべき副作用
発熱 、 感染性腸炎 、 悪心 、 下痢 、 嘔吐 、 変色歯 、 激越 、 うつ病 、 易刺激性 、 人格障害
用法・用量(主なもの)
  • ベタインとして11歳以上には1回3g、11歳未満には1回50mg/kgを1日2回経口投与する
    • なお、患者の状態、血漿中総ホモシステイン値、血漿中メチオニン値等を参考に適宜増減する
禁忌・原則禁忌
  • 病気や症状に応じた注意事項
    • 過敏症

副作用

主な副作用
発熱 、 感染性腸炎 、 悪心 、 下痢 、 嘔吐 、 変色歯 、 激越 、 うつ病 、 易刺激性 、 人格障害 、 睡眠障害
重大な副作用
脳浮腫 、 血漿中メチオニン値上昇
上記以外の副作用
嗜眠 、 歯の障害 、 舌炎 、 腹部不快感 、 食欲減退 、 胃腸障害 、 毛髪脱落 、 蕁麻疹 、 皮膚異常臭 、 尿失禁 、 血中メチオニン値上昇 、 痙攣 、 頭痛 、 筋緊張亢進 、 腹痛 、 便秘 、 胃腸炎 、 発疹 、 鼻咽頭炎 、 高脂血症 、 体重増加 、 インフルエンザ 、 無力症 、 メラノサイト性母斑

注意事項

病気や症状に応じた注意事項
  • 禁止
    • 過敏症
患者の属性に応じた注意事項
  • 相対禁止
    • 妊婦・産婦
  • 希望禁止
    • 授乳婦
  • 慎重投与
    • 幼児・小児
  • 注意
    • 高齢者
年齢や性別に応じた注意事項
  • 慎重投与
    • 小児(0歳〜14歳)
  • 注意
    • 高齢者(65歳〜)

相互作用

飲食物との相互作用
  • アミノ酸を含むもの<ゼラチン、カゼイン、かつお節、小麦、豆腐 など>

処方理由

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添付文書

効果・効能(添付文書全文)

ホモシスチン尿症。
<効能・効果に関連する使用上の注意>
臨床症状及び臨床検査値等により、ホモシスチン尿症(シスタチオニンβ合成酵素(CBS)欠損症、5,10−メチレンテトラヒドロ葉酸還元酵素(MTHFR)欠損症、コバラミン(cbl)補酵素代謝異常)と診断された患者に投与する。

用法・用量(添付文書全文)

ベタインとして11歳以上には1回3g、11歳未満には1回50mg/kgを1日2回経口投与する。なお、患者の状態、血漿中総ホモシステイン値、血漿中メチオニン値等を参考に適宜増減する。
<用法・用量に関連する使用上の注意>
本剤は食事療法を含めた十分な栄養管理の下に投与する必要がある。

副作用(添付文書全文)

国内第3相試験(32週時)における副作用の発現率は33.3%(2/6例)であった。発現した副作用は、発熱、感染性腸炎(各1例[16.7%])であった。
海外で実施された市販後の調査(欧州280例、米国113例)において、14例(3.6%)に21件の副作用が報告された。全体で2件以上報告された副作用は悪心(6件[1.5%*])、下痢(3件[0.8%*])、嘔吐、変色歯(2件[0.5%*])であった。
*海外の市販後の調査では、各副作用の発現例数が示されていなかったため、発現件数=例数として発現頻度を算出した。
1.重大な副作用
脳浮腫(頻度不明):血漿中メチオニン値上昇を伴う脳浮腫が現れることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行う。
2.その他の副作用:頻度については、国内の臨床試験又は海外の調査で報告された副作用は、併合した結果を記載した。国内の臨床試験又は海外の調査では報告されていない副作用は、海外添付文書に記載されている頻度で記載した。
国内及び外国における副作用
1).精神神経系:(0.1〜1%未満)激越、うつ病、易刺激性、人格障害、睡眠障害、嗜眠、(頻度不明)痙攣、頭痛、筋緊張亢進。
2).消化器系:(1%以上)悪心、(0.1〜1%未満)歯の障害、下痢、舌炎、腹部不快感、嘔吐、食欲減退、胃腸障害、変色歯、(頻度不明)腹痛、便秘、胃腸炎。
3).皮膚:(0.1〜1%未満)毛髪脱落、蕁麻疹、皮膚異常臭、(頻度不明)発疹。
4).呼吸器系:(頻度不明)鼻咽頭炎。
5).循環器系:(頻度不明)高脂血症。
6).腎臓:(0.1〜1%未満)尿失禁。
7).臨床検査:(1%以上)血中メチオニン値上昇、(頻度不明)体重増加。
8).感染:(0.1〜1%未満)感染性腸炎、(頻度不明)インフルエンザ。
9).その他:(0.1〜1%未満)発熱、(頻度不明)無力症、メラノサイト性母斑。

使用上の注意(添付文書全文)

(禁忌)
本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者。
(重要な基本的注意)
1.定期的に血漿中総ホモシステイン値及び血漿中メチオニン値を測定し、血漿中総ホモシステイン値については可能な限り低く抑えるよう注意し、血漿中メチオニン値については上昇に注意する。
2.本剤投与後に血漿中メチオニン値上昇(1000〜3000μmol/L:mg/dL換算で約15〜45mg/dLに相当)を伴う脳浮腫が報告されているため、本剤を投与する際には次記の点に注意する。
1).脳浮腫が疑われる症状(頭痛、嘔吐、視覚異常等)の発現に十分注意し、これらの症状が発現した場合には速やかに診察を受けるように指導する。また、脳浮腫が発現した場合には本剤の投与を中止し、適切な処置を行う。
2).投与再開により脳浮腫が再発した場合は、本剤の投与を決して行わない。
(相互作用)
併用注意:アミノ酸配合剤(胎盤加水分解物、胎盤絨毛分解物、総合アミノ酸製剤<ESポリタミン顆粒>)、催眠鎮静剤・抗不安剤(ベンゾジアゼピン系催眠鎮静剤・ベンゾジアゼピン系抗不安剤、バルビツール酸系催眠鎮静剤・バルビツール酸系抗不安剤、非ベンゾジアゼピン系催眠鎮静剤・非ベンゾジアゼピン系抗不安剤)、抗てんかん剤(バルビツール酸系抗てんかん剤、ヒダントイン系抗てんかん剤、ベンゾジアゼピン系抗てんかん剤、分岐脂肪酸系抗てんかん剤等)[これらの薬剤との併用時の安全性は検討されていないが、服用間隔は30分以上空けることが推奨される(本剤によるGABA取り込み阻害作用により、併用薬剤のGABA作用が増強される可能性が考えられる)]。
(小児等への投与)
小児等に対する使用経験は限られているので、慎重に投与する。
(高齢者への投与)
高齢者に対する安全性は確立していない(一般に高齢者では生理機能が低下しているので、副作用の発現に注意する)。
(妊婦・産婦・授乳婦等への投与)
1.妊婦又は妊娠している可能性のある婦人には、治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合のみ投与する[本剤の動物での生殖発生毒性試験は実施されていない]。
2.授乳中の婦人には投与しないことが望ましいが、やむを得ず投与する場合には、授乳を避ける[経口投与後の乳汁中への移行については検討されていない]。
(過量投与)
過量投与に関する報告例はない。過量投与が判明した場合、患者を十分観察する等、適切な処置を講ずる。
(適用上の注意)
本剤を水に溶かして服用する場合は、溶解後速やかに服用する。
(その他の注意)
外国人ホモシスチン尿症患者(6例)を対象に、ベタイン100mg/kg単回経口投与時の血漿中ベタイン濃度及び血漿中総ホモシステイン値の関係から、ベタイン1日2回の用量(10〜1000mg/kg/日)と血漿中総ホモシステイン値の関係をシミュレーションによって解析した結果、用量が150mg/kg/日を超えた場合、血漿中総ホモシステイン値の減少作用は頭打ちの傾向であった。
(取り扱い上の注意)
1.開封後は、蓋をしっかりと閉め、吸湿に注意して保管する。
2.本剤は92日間、毎日朝夕にボトルの蓋を開け、粉末を採取し、再び蓋を閉める作業を繰り返した状態で、安定性が検討され、3カ月間安定であった。
3.グラシン紙等水分透過性の高い包材で分包して投薬する場合には、気密性の高い容器に入れるなどして湿気を避けて保存する(グラシン紙を用いた分包を開放状態で保存した場合、吸湿及び潮解が認められている)。
(保管上の注意)
気密容器(開封後は吸湿に注意して保管する)。

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