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処方薬事典データ協力:株式会社メドレー

ブレーザベスカプセル100mgの基本情報

先発品(後発品なし)
一般名
製薬会社
薬価・規格
10266.7円(100mg1カプセル)
添付文書

基本情報

効能・効果
  • ニーマン・ピック病C型
注意すべき副作用
下痢 、 体重減少 、 鼓腸 、 振戦 、 腹痛 、 腹部膨満 、 食欲減退 、 嘔吐 、 腹部不快感 、 錯感覚
用法・用量(主なもの)
  • 1回200mgを1日3回経口投与する
  • 小児には、次の通り体表面積に基づき用量を調整して経口投与する
    • なお、患者の状態に応じて適宜減量する
  • 体表面積0.47㎡以下:1回100mg、1日1回
  • 体表面積0.47㎡を超え0.73㎡以下:1回100mg、1日2回
  • 体表面積0.73㎡を超え0.88㎡以下:1回100mg、1日3回
  • 体表面積0.88㎡を超え1.25㎡以下:1回200mg、1日2回
  • 体表面積1.25㎡を超える:1回200mg、1日3回
禁忌・原則禁忌
  • 病気や症状に応じた注意事項
    • 過敏症
  • 患者の属性に応じた注意事項
    • 妊婦・産婦
    • 授乳婦

副作用

主な副作用
下痢 、 体重減少 、 鼓腸 、 振戦 、 腹痛 、 腹部膨満 、 食欲減退 、 嘔吐 、 腹部不快感 、 錯感覚 、 うつ病
重大な副作用
重度下痢
上記以外の副作用
不眠症 、 リビドー減退 、 末梢性ニューロパチー 、 運動失調 、 健忘 、 感覚鈍麻 、 頭痛 、 浮動性眩暈 、 悪心 、 便秘 、 消化不良 、 筋痙縮 、 筋力低下 、 疲労 、 無力症 、 悪寒 、 倦怠感 、 血小板数減少 、 神経伝導検査異常

注意事項

病気や症状に応じた注意事項
  • 禁止
    • 過敏症
  • 慎重投与
    • 胃腸障害
    • 肝機能障害
    • 腎機能障害
  • 注意
    • 腎機能障害
    • 重度腎機能障害
    • クレアチニンクリアランス30mL/min/1.73㎡未満
  • 投与に際する指示
    • 腎機能障害
患者の属性に応じた注意事項
  • 禁止
    • 妊婦・産婦
    • 授乳婦
  • 慎重投与
    • 高齢者
  • 注意
    • 幼児・小児
年齢や性別に応じた注意事項
  • 慎重投与
    • 高齢者(65歳〜)
  • 注意
    • 小児(0歳〜14歳)
    • 成長期(0歳〜19歳)

相互作用

処方理由

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添付文書

効果・効能(添付文書全文)

ニーマン・ピック病C型。

用法・用量(添付文書全文)

1回200mgを1日3回経口投与する。
小児には、次の通り体表面積に基づき用量を調整して経口投与する。
なお、患者の状態に応じて適宜減量する。
体表面積0.47㎡以下:1回100mg、1日1回。
体表面積0.47㎡を超え0.73㎡以下:1回100mg、1日2回。
体表面積0.73㎡を超え0.88㎡以下:1回100mg、1日3回。
体表面積0.88㎡を超え1.25㎡以下:1回200mg、1日2回。
体表面積1.25㎡を超える:1回200mg、1日3回。
<用法・用量に関連する使用上の注意>
1.腎機能障害のある患者においては、本剤の排泄が遅延し全身曝露量が増加するため、腎機能の程度に応じて、開始用量を次の通りとし、その後は患者の状態に応じて用量を調整する;クレアチニンクリアランス(mL/min/1.73㎡)50以上70以下:推奨開始用量1回200mg、1日2回(小児の患者では、(体表面積/1.8)×推奨開始用量に基づく換算を参考に用量を調整する)、クレアチニンクリアランス(mL/min/1.73㎡)30以上50未満:推奨開始用量1回100mg、1日2回(小児の患者では、(体表面積/1.8)×推奨開始用量に基づく換算を参考に用量を調整する)。
2.重度腎機能障害患者(クレアチニンクリアランス30mL/min/1.73㎡未満)に対する本剤の使用経験はない。

副作用(添付文書全文)

国内臨床試験で、小児患者1例を含むニーマン・ピック病C型患者4例において、12カ月(1例)又は6カ月(3例)までに発現した副作用は、下痢4例(100%)5件、体重減少2例(50%)2件、γ−グルタミルトランスフェラーゼ増加1例(25%)1件、鼓腸1例(25%)1件、傾眠1例(25%)1件、痙性麻痺1例(25%)1件、振戦1例(25%)1件、発疹1例(25%)1件、睡眠障害1例(25%)1件、甲状腺機能低下症1例(25%)1件、二次性高血圧1例(25%)1件であった(承認時)。
外国におけるニーマン・ピック病C型の成人/青年期及び小児患者を対象とした臨床試験32例において、12カ月までに発現した主な副作用は、下痢25例(78%)、鼓腸17例(53%)、腹痛11例(34%)、体重減少11例(34%)、振戦6例(19%)、腹部膨満4例(13%)、食欲減退4例(13%)、嘔吐3例(9%)、腹部不快感3例(9%)、振戦増悪2例(6%)、錯感覚2例(6%)、嗜眠2例(6%)等であった。
1.重大な副作用
重度の下痢:下痢が高頻度に報告されており、重度下痢も報告されているので、下痢が認められた場合には、食事内容の変更や本剤の減量等の適切な処置を行う。
2.その他の副作用(海外データ):次のような副作用が現れることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には、本剤の減量又は投与を中止する等の適切な処置を行う。
1).代謝及び栄養障害:(10%以上)体重減少、食欲減退。
2).精神障害:(1%以上10%未満)うつ病、不眠症、リビドー減退。
3).神経系障害:(10%以上)振戦、(1%以上10%未満)末梢性ニューロパチー、運動失調、健忘、錯感覚、感覚鈍麻、頭痛、浮動性眩暈。
4).胃腸障害:(10%以上)下痢、鼓腸、腹痛、(1%以上10%未満)悪心、嘔吐、腹部膨満/腹部不快感、便秘、消化不良。
5).筋骨格系及び結合組織障害:(1%以上10%未満)筋痙縮、筋力低下。
6).全身障害:(1%以上10%未満)疲労、無力症、悪寒、倦怠感。
7).臨床検査:(1%以上10%未満)血小板数減少、神経伝導検査異常。

使用上の注意(添付文書全文)

(禁忌)
1.妊婦又は妊娠している可能性のある婦人。
2.本剤及び本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者。
(慎重投与)
1.腎機能障害のある患者[腎機能が悪化する恐れがあり、また、使用経験が少ない]。
2.肝機能障害のある患者[肝機能が悪化する恐れがあり、また、使用経験が少ない]。
3.胃腸障害のある患者[下痢、鼓腸、腹痛等の消化器症状を増強する恐れがある]。
(重要な基本的注意)
1.本剤の有用性を6カ月ごとに評価し、投与継続の可否を慎重に検討する(少なくとも本剤投与開始1年後には、投与の継続について再評価する)。有用性が認められない場合には投与中止を考慮し、漫然と投与しない。
2.腎機能障害のある患者においては、腎機能の程度に応じて投与量を適宜減量することから、腎機能を定期的に検査する。
3.浮動性眩暈が報告されているので、本剤投与中は自動車の運転等危険を伴う機械の操作に従事させないよう注意する。
4.本剤の投与により消化器系症状(主として下痢)が発現することがあるので、下痢が認められた場合には、食事内容の変更(炭水化物を多く含む食事を避ける等)、本剤の投与時期を食事時間から離す、止瀉薬を投与する、本剤を一時的に減量する等の適切な処置を行う(本剤投与により、消化管での二糖類分解酵素が阻害され、食物の吸収低下が起こると考えられている)。
5.末梢性ニューロパチーが報告されているので、本剤の投与開始前に神経学的検査を行い、投与中は6カ月ごとに実施し、患者の状態を十分観察し、しびれ感やピリピリ感などの症状が現れた場合は、投与継続の可否を慎重に検討する。
6.振戦が高頻度に報告されているので、患者の状態を十分観察し、振戦が認められた場合は本剤の減量又は投与を中止する等の適切な処置を行う。
7.血小板数減少が報告されているので、本剤投与中は定期的に血小板数をモニタリングし、異常が認められた場合には本剤の投与を中止する等の適切な処置を行う。
8.動物試験で、白血球数変動及び赤血球数変動並びに肝酵素上昇がみられているので、これらの臨床検査値の変動に注意する。
9.動物試験で、ミグルスタット投与により雄性生殖器重量低下及び精子形成低下、並びに受胎率低下が報告されているので、男性患者で受胎を希望する場合には、事前に本剤の投与を中止し、3カ月間は避妊するよう適切に指導する。
10.小児において、本剤投与の初期段階で成長遅延が報告されているので、成長期の患者では、投与中は定期的に身長及び体重をモニタリングし、投与継続の可否を慎重に検討する。
(高齢者への投与)
一般に高齢者では生理機能が低下していることが多いので、慎重に投与する(高齢者に対する安全性は確立していない(使用経験がない))。
(妊婦・産婦・授乳婦等への投与)
1.妊婦又は妊娠している可能性のある婦人には投与しない[妊娠中の投与に関する安全性は確立していない(使用経験がない)、また、動物実験で次世代仔において胚発生抑制や、胎仔発育抑制及び新生仔発育抑制する作用が報告されている]。
2.授乳中の婦人には投与しない[授乳中の投与に関する安全性は確立していない(使用経験がない)]。
(小児等への投与)
4歳未満のニーマン・ピック病C型患者に対する本剤の使用経験はない。
(過量投与)
過量投与時の急性症状は確認されていない。HIV陽性患者に対して本剤を最高3000mg/日、6カ月間経口投与した試験において、有害事象として顆粒球減少症、浮動性眩暈及び錯感覚等が認められた。また、800mg/日以上の用量を投与されたHIV陽性患者では、白血球減少症及び好中球減少症も認められた。
(適用上の注意)
次の点について指導する。
1.本剤はPTPシートから取り出して服用する(PTPシートの誤飲により、硬い鋭角部が食道粘膜へ刺入し、更には穿孔を起こして縦隔洞炎等の重篤な合併症を併発することが報告されている)。
2.PTPシートから取り出す際には、指の腹で押し出さず、裏面の目印箇所からシートを剥がした後、ゆっくりと指の腹で押し出す。

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