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処方薬事典データ協力:株式会社メドレー

ビオプテン顆粒10%の基本情報

先発品(後発品なし)
一般名
製薬会社
薬価・規格
37360.5円(10%1g1包)
添付文書

基本情報

効能・効果
  • ジヒドロビオプテリン合成酵素欠損の異型高フェニルアラニン血症の血清フェニルアラニン値低下
  • ジヒドロビオプテリン合成酵素欠損の高フェニルアラニン血症の血清フェニルアラニン値低下
  • ジヒドロプテリジン還元酵素欠損の異型高フェニルアラニン血症の血清フェニルアラニン値低下
  • ジヒドロプテリジン還元酵素欠損の高フェニルアラニン血症の血清フェニルアラニン値低下
  • テトラヒドロビオプテリン反応性フェニルアラニン水酸化酵素欠損の高フェニルアラニン血症の血清フェニルアラニン値低下
  • テトラヒドロビオプテリン反応性フェニルアラニン水酸化酵素欠損のテトラヒドロビオプテリン反応性高フェニルアラニン血症の血清フェニルアラニン値低下
注意すべき副作用
痙攣 、 肝機能異常 、 γ−GTP増加 、 下痢 、 AST増加 、 ALT増加 、 嘔吐 、 どもり 、 多幸気分 、 不機嫌
用法・用量(主なもの)
  • 1.異型高フェニルアラニン血症:サプロプテリン塩酸塩として1日2〜5mg/kgを1〜3回に分割経口投与するが、血清フェニルアラニン値が正常域に維持される用量をもって、有効維持量とする
  • 2.テトラヒドロビオプテリン反応性高フェニルアラニン血症:サプロプテリン塩酸塩として1日10mg/kg(1〜3回に分割経口投与)から投与を開始し、臨床症状等の観察を行いながら、年齢に相応した血清フェニルアラニン値の目標値に維持される用量をもって、有効維持量とする

副作用

主な副作用
痙攣 、 肝機能異常 、 γ−GTP増加 、 下痢 、 AST増加 、 ALT増加 、 嘔吐 、 どもり 、 多幸気分 、 不機嫌 、 ジスキネジー
上記以外の副作用
ミオクローヌス 、 意識レベル低下 、 筋緊張亢進 、 会話障害 、 流涎過多 、 白血球数増加 、 血小板数増加 、 ヘモグロビン減少 、 白血球分画異常 、 リンパ球数増加 、 好塩基球数増加 、 斜視 、 眼運動障害 、 尿蛋白陽性 、 頭痛 、 腹痛 、 悪心 、 疲労 、 咽喉頭疼痛 、 過敏症 、 アレルギー反応 、 発疹 、 興奮 、 運動過多 、 睡眠障害 、 反射亢進 、 浮動性眩暈 、 振戦 、 鼓腸 、 排便回数増加 、 消化不良 、 胃炎 、 食道炎 、 食道痛 、 口腔咽頭痛 、 咽頭炎 、 頻尿 、 多尿 、 遺尿 、 食欲減退

注意事項

病気や症状に応じた注意事項
  • 慎重投与
    • 栄養状態不良
    • 痙攣発作
    • 重篤な肝障害
    • 食事摂取不良
    • 重篤な脳器質障害
    • てんかん
    • 薬物アレルギー
患者の属性に応じた注意事項
  • 相対禁止
    • 妊婦・産婦
  • 慎重投与
    • 新生児(低出生体重児を含む)
    • 乳児
  • 投与に際する指示
    • 新生児(低出生体重児を含む)
    • 乳児
年齢や性別に応じた注意事項
  • 慎重投与
    • 低出生体重児(0日〜27日)
    • 新生児(0日〜27日)
    • 乳児(0日〜364日)
  • 投与に際する指示
    • 低出生体重児(0日〜27日)
    • 新生児(0日〜27日)
    • 乳児(0日〜364日)

相互作用

薬剤との相互作用
薬剤名
影響
レボドパ
興奮性
レボドパ
易刺激性

処方理由

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添付文書

効果・効能(添付文書全文)

1.ジヒドロビオプテリン合成酵素欠損、ジヒドロプテリジン還元酵素欠損に基づく高フェニルアラニン血症(異型高フェニルアラニン血症)における血清フェニルアラニン値低下。
2.テトラヒドロビオプテリン反応性フェニルアラニン水酸化酵素欠損に基づく高フェニルアラニン血症(テトラヒドロビオプテリン反応性高フェニルアラニン血症)における血清フェニルアラニン値低下。
<効能・効果に関連する使用上の注意>
1.異型高フェニルアラニン血症:本剤は、確定診断によりジヒドロビオプテリン合成酵素欠損症、ジヒドロプテリジン還元酵素欠損症に特定されたものに投与する。
2.テトラヒドロビオプテリン反応性高フェニルアラニン血症:本剤は、テトラヒドロビオプテリン負荷試験等による鑑別診断にて、テトラヒドロビオプテリン反応性高フェニルアラニン血症と特定されたものに投与する。

用法・用量(添付文書全文)

1.異型高フェニルアラニン血症:サプロプテリン塩酸塩として1日2〜5mg/kgを1〜3回に分割経口投与するが、血清フェニルアラニン値が正常域に維持される用量をもって、有効維持量とする。
2.テトラヒドロビオプテリン反応性高フェニルアラニン血症:サプロプテリン塩酸塩として1日10mg/kg(1〜3回に分割経口投与)から投与を開始し、臨床症状等の観察を行いながら、年齢に相応した血清フェニルアラニン値の目標値に維持される用量をもって、有効維持量とする。
<用法・用量に関連する使用上の注意>
1.テトラヒドロビオプテリン反応性高フェニルアラニン血症の場合、原則として1日20mg/kgを超える投与は行わない[1日20mg/kgを超える使用経験は少ない]。
2.テトラヒドロビオプテリン反応性高フェニルアラニン血症の場合、公表されている治療指針の年齢に相応した血清フェニルアラニン値の維持範囲を治療の目標値とする。

副作用(添付文書全文)

(国内)
異型高フェニルアラニン血症:承認前の調査16例中報告された副作用は1例(6.3%)1件で痙攣発作回数の増加であった。承認後に実施した前記16例を含む使用成績調査(10年間)27例中報告された副作用は10例(37.0%)23件で、主な副作用は痙攣3例(11.1%)4件、肝機能異常(2例のγ−GTP増加の検査値異常を含む)3例(11.1%)3件であった。
テトラヒドロビオプテリン反応性高フェニルアラニン血症:臨床研究12例中報告された副作用は6例(50.0%)19件で、主な副作用は下痢3例(25.0%)7件、肝機能異常(1例のAST(GOT)増加、ALT(GPT)増加の検査値異常を含む)2例(16.7%)3件であった。
(海外)
フェニルケトン尿症:海外で実施されたテトラヒドロビオプテリン反応性高フェニルアラニン血症を含むフェニルケトン尿症を対象とした第2相、第3相試験において、サプロプテリン塩酸塩製剤を1日5mg/kg〜20mg/kg投与された579例中報告された副作用は191例(33.0%)で、主な副作用は頭痛46例(7.9%)、腹痛21例(3.6%)、下痢20例(3.5%)、悪心16例(2.8%)、疲労15例(2.6%)、嘔吐12例(2.1%)、咽喉頭疼痛12例(2.1%)であった。
その他の副作用
1.過敏症:(頻度不明)アレルギー反応、発疹。
2.精神神経系:(1〜5%未満)どもり、多幸気分、不機嫌、(頻度不明)興奮、運動過多、睡眠障害[このような症状が現れた場合には、減量、休薬等適切な処置を行う]。
3.中枢神経系:(5%以上)痙攣、(1〜5%未満)ジスキネジー、ミオクローヌス、意識レベル低下、筋緊張亢進、会話障害、(頻度不明)頭痛、反射亢進、浮動性眩暈、振戦[このような症状が現れた場合には、減量、休薬等適切な処置を行う]。
4.消化器:(5%以上)下痢、(1〜5%未満)嘔吐、流涎過多、(頻度不明)腹痛、悪心、鼓腸、排便回数増加、消化不良、胃炎、食道炎、食道痛、口腔咽頭痛。
5.呼吸器:(頻度不明)咽喉頭疼痛、咽頭炎。
6.血液:(1〜5%未満)白血球数増加、血小板数増加、ヘモグロビン減少、白血球分画異常(リンパ球数増加、好塩基球数増加等)。
7.眼:(1〜5%未満)斜視、眼運動障害。
8.肝臓:(5%以上)肝機能異常(AST増加(GOT増加)、ALT増加(GPT増加)、γ−GTP増加)。
9.腎臓:(1〜5%未満)尿蛋白陽性、(頻度不明)頻尿、多尿、遺尿。
10.その他:(頻度不明)疲労、食欲減退。
頻度不明:海外又は適応外の疾患に対する臨床試験で認められた副作用。

使用上の注意(添付文書全文)

(慎重投与)
1.重篤な脳器質障害、てんかん、痙攣発作等のある患者[失神発作、痙攣の発現、痙攣発作回数の増加が認められている]。
2.低出生体重児、新生児、乳児。
3.重篤な肝障害のある患者[AST上昇(GOT上昇)、ALT上昇(GPT上昇)等が認められている]。
4.薬物アレルギーのある患者。
5.食事摂取不良等により栄養状態不良の患者[使用経験が少ない]。
(重要な基本的注意)
1.本剤は長期にわたり投与される薬剤であるため、血清フェニルアラニン値を定期的に測定し、治療効果を確認するとともに、副作用の観察を行う。
2.テトラヒドロビオプテリン反応性高フェニルアラニン血症の患者において、本剤投与によっても治療目標とする血清フェニルアラニン値に到達しない場合は、フェニルアラニン制限食による食事療法を併用するか、あるいは食事療法による単独療法に変更する。テトラヒドロビオプテリン反応性高フェニルアラニン血症の患者において、食事療法を併用する場合には、フェニルアラニン摂取制限によるフェニルアラニン欠乏症状が発現する可能性が否定できないので、血清フェニルアラニン値が適正に維持されているか注意する。
(相互作用)
併用注意:レボドパ[興奮性、易刺激性が生じることがあるので、このような場合には減量するなど慎重に投与する(併用することにより相加的にカテコールアミンの産生が増加するためと推測される)]。
(妊婦・産婦・授乳婦等への投与)
1.妊婦又は妊娠している可能性のある婦人には、治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合にのみ投与する[妊娠中の投与に関する安全性は確立していない]。
2.授乳中の婦人に投与する場合は、授乳を避けさせる[動物実験で乳汁中へ移行することが報告されている]。
(小児等への投与)
低出生体重児、新生児、乳児へ投与する場合は低用量より開始するなど、慎重に投与する[幼若ラットに本剤を投与した場合、血漿中及び脳内総ビオプテリン濃度が成熟ラットに比し高くなることが報告されている]。
(保管上の注意)
分包開封後は速やかに使用する。

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