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処方薬事典データ協力:株式会社メドレー

ビプリブ点滴静注用400単位の基本情報

先発品(後発品なし)

基本情報

効能・効果
  • ゴーシェ病の肝脾腫の改善
  • ゴーシェ病の血小板減少症の改善
  • ゴーシェ病の貧血の改善
  • ゴーシェ病の骨症状の改善
注意すべき副作用
悪心 、 頭痛 、 浮動性眩暈 、 関節痛 、 背部痛 、 腹痛 、 上腹部痛 、 骨痛 、 活性化部分トロンボプラスチン時間延長 、 疲労
用法・用量(主なもの)
  • ベラグルセラーゼ アルファ(遺伝子組換え)として、1回体重1kgあたり60単位を隔週点滴静脈内投与する
禁忌・原則禁忌
  • 病気や症状に応じた注意事項
    • アナフィラキシーショック

副作用

主な副作用
悪心 、 頭痛 、 浮動性眩暈 、 関節痛 、 背部痛 、 腹痛 、 上腹部痛 、 骨痛 、 活性化部分トロンボプラスチン時間延長 、 疲労 、 無力症
重大な副作用
重篤なinfusion−related reaction 、 アナフィラキシー
上記以外の副作用
体温上昇 、 胸部不快感 、 潮紅 、 高血圧 、 低血圧 、 頻脈 、 発疹 、 蕁麻疹 、 アレルギー性皮膚炎 、 皮膚そう痒症 、 呼吸困難 、 中和抗体陽性

注意事項

病気や症状に応じた注意事項
  • 禁止
    • アナフィラキシーショック
  • 慎重投与
    • 過敏症
  • 注意
    • ゴーシェ病の神経症状
    • ゴーシェ病2型患者における諸症状<特に骨症状>
    • ゴーシェ病3型患者における諸症状<特に骨症状>
患者の属性に応じた注意事項
  • 相対禁止
    • 妊婦・産婦
  • 慎重投与
    • 高齢者
年齢や性別に応じた注意事項
  • 慎重投与
    • 高齢者(65歳〜)

相互作用

処方理由

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添付文書

効果・効能(添付文書全文)

ゴーシェ病の諸症状(貧血、血小板減少症、肝脾腫及び骨症状)の改善。
<効能・効果に関連する使用上の注意>
1.本剤はゴーシェ病と確定診断された患者にのみ使用する。
2.ゴーシェ病の神経症状に対する本剤の効果は期待できない。
3.ゴーシェ病2型患者における諸症状<特に骨症状>及びゴーシェ病3型患者における諸症状<特に骨症状>に対する本剤の効果は必ずしも十分な有効性が示されていない。

用法・用量(添付文書全文)

ベラグルセラーゼ アルファ(遺伝子組換え)として、1回体重1kgあたり60単位を隔週点滴静脈内投与する。
<用法・用量に関連する使用上の注意>
1.投与速度:投与速度が速いとinfusion−related reactionが発現しやすいため、患者の状態を観察しながら、60分以上かけて投与する。
2.溶解・希釈方法:1バイアルにつき日局注射用水4.3mLで本剤を溶解し、1バイアルあたり4.0mL(400単位)を採取できる。患者の体重あたりで計算した必要量の溶液を取り、100mLの日局生理食塩液に希釈し点滴液とする。
3.イミグルセラーゼ(遺伝子組換え)から本剤に切替える場合は、目安としてイミグルセラーゼ(遺伝子組換え)と同一用量で本剤の投与を開始する。
4.患者の状態に応じて本剤の用量を調整することができる(なお、体重1kgあたり60単位を超える用量は臨床試験では検討されていない)。

副作用(添付文書全文)

国内第3相臨床試験において、本剤を投与した6例中3例(50.0%)に副作用が認められた。副作用の内訳は、悪心/嘔吐、湿疹、網膜剥離/増殖性網膜症(各1例(16.7%))であった。Infusion−related reactionは1例(16.7%)に認められた。
海外臨床試験において、本剤を投与した94例中44例(46.8%)に副作用(臨床検査値異常変動を含む)が認められた。主な副作用は、頭痛10例(10.6%)、浮動性眩暈7例(7.4%)、関節痛6例(6.4%)、悪心6例(6.4%)、背部痛5例(5.3%)等であった。Infusion−related reactionは37例(39.4%)に認められた(承認時)。
1.重大な副作用
Infusion−related reaction(本剤投与中又は投与開始24時間以内に発現する本剤投与と関連する反応)(頻度不明):重篤なinfusion−related reactionとして、アナフィラキシーをおこすことがあるので、投与中及び投与後も観察を十分に行い、重篤なinfusion−related reactionが認められた場合には、投与を中止し、適切な処置を行う。
2.その他の副作用:発現頻度は国内外臨床試験の結果をあわせて算出した。
1).神経系障害:(5%以上)頭痛、浮動性眩暈。
2).胃腸障害:(5%以上)悪心、(1%以上5%未満)腹痛/上腹部痛。
3).筋骨格系及び結合組織障害:(5%以上)関節痛、背部痛、(1%以上5%未満)骨痛。
4).臨床検査:(1%以上5%未満)活性化部分トロンボプラスチン時間延長、(頻度不明)中和抗体陽性。
5).全身障害:(1%以上5%未満)疲労、無力症、体温上昇、胸部不快感。
6).血管障害:(1%以上5%未満)潮紅、高血圧、低血圧。
7).心臓障害:(1%以上5%未満)頻脈。
8).皮膚及び皮下組織障害:(1%以上5%未満)発疹、蕁麻疹、アレルギー性皮膚炎、皮膚そう痒症。
9).呼吸器、胸郭及び縦隔障害:(1%以上5%未満)呼吸困難。

使用上の注意(添付文書全文)

(禁忌)
本剤の成分に対しアナフィラキシーショックの既往歴のある患者。
(慎重投与)
本剤の成分又は他の酵素補充療法に対し過敏症の既往歴のある患者。
(重要な基本的注意)
1.本剤は蛋白質製剤であり、アナフィラキシーショックが起こる可能性が否定できないため、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行う。また、このような症状の発現に備え、緊急処置を取れる準備をしておく。
2.本剤の投与によりinfusion−related reaction(頭痛、浮動性眩暈、低血圧、高血圧、悪心、疲労、無力症、発熱等)が発現する可能性があるので、Infusion−related reactionが現れた場合には、重症度に応じて投与速度を下げるか、一旦投与を中止し、適切な薬剤治療(抗ヒスタミン剤、解熱鎮痛剤又は副腎皮質ホルモン剤の投与)や緊急措置を行う。
3.臨床試験において本剤のIgG抗体産生(1%)が報告されているため、定期的にベラグルセラーゼ アルファ(遺伝子組換え)に対するIgG抗体検査を行うことが望ましい。
4.貧血の十分な改善効果を得るために、鉄が不足している場合は鉄剤の補給を行う。
5.治療にあたっては、本剤のゴーシェ病2型及び3型に対する効果については、必ずしも十分な検証がなされていないことを患者に十分に説明し、インフォームド・コンセントを得る。
(高齢者への投与)
高齢者では生理機能が低下していることが多く、副作用の発現に特に注意し、慎重に投与する。
(妊婦・産婦・授乳婦等への投与)
1.妊婦又は妊娠している可能性のある婦人には、治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合にのみ投与する[妊娠中の投与に関する使用経験がなく、安全性は確立していない]。
2.授乳中の婦人に投与する場合には、授乳を中止させる[乳汁中への移行は不明である]。
(小児等への投与)
4歳未満の小児に対する投与経験はない。
(適用上の注意)
1.注射用水での溶解時:
1).溶解時、投与に必要なバイアル数を冷蔵庫から取り出し、室温になるまで放置する。
2).溶解するときは静かに混和し、振盪は避ける。
3).溶解したとき、目視で無色澄明又はわずかに白濁した液であることを確認し、変色や異物が認められる場合は使用しない。
2.生理食塩液での希釈時:
1).注射用シリンジで生理食塩液(100mL)バッグ内の空気を抜く。
2).別の注射用シリンジを用いて、1回の投与に必要な容量をバイアルから採取する。
3).採取した本剤を直接生理食塩液バッグに加え希釈する。
4).希釈するときは静かに混和し、振盪は避ける。
5).希釈時、わずかに浮遊物(白くふぞろいな形)を認めることがあるが、投与可能である。
3.投与時:
1).孔径0.2μmフィルターを使用して投与する。
2).他剤<注射用水・生理食塩液を除く>との混注は避ける。
4.凍結、振盪は避ける。本剤は保存剤を含まないため、溶解・希釈後は直ちに使用する(直ちに使用できない場合は、溶解後又は希釈後2〜8℃で保存し、かつ溶解後24時間以内に投与を終了する)。
(保管上の注意)
遮光して2〜8℃で保存。

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