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処方薬事典データ協力:株式会社メドレー

ナグラザイム点滴静注液5mgの基本情報

先発品(後発品なし)
一般名
製薬会社
薬価・規格
268986円(5mg5mL1瓶)
添付文書

基本情報

効能・効果
  • ムコ多糖症6型
注意すべき副作用
発疹 、 発熱 、 蕁麻疹 、 悪寒 、 呼吸困難 、 胸痛 、 注入部位疼痛 、 頭痛 、 皮膚そう痒症 、 丘疹
用法・用量(主なもの)
  • ガルスルファーゼ(遺伝子組換え)として、1回体重1kgあたり1mgを週1回、点滴静注する
禁忌・原則禁忌
  • 病気や症状に応じた注意事項
    • アナフィラキシーショック

副作用

主な副作用
発疹 、 発熱 、 蕁麻疹 、 悪寒 、 呼吸困難 、 胸痛 、 注入部位疼痛 、 頭痛 、 皮膚そう痒症 、 丘疹 、 紅斑
重大な副作用
重篤なinfusion associated reaction 、 重度アナフィラキシー様反応 、 ネフローゼ症候群 、 膜性腎症
上記以外の副作用
腹痛 、 嘔吐 、 悪心 、 低血圧 、 高血圧 、 咳嗽 、 結膜炎 、 顔面浮腫 、 振戦 、 血管神経性浮腫 、 アレルギー性皮膚炎 、 斑状皮疹 、 関節痛 、 靭帯弛緩 、 充血 、 呼吸窮迫 、 貧血 、 白血球減少症 、 Al−P上昇 、 好中球数増加 、 血小板減少症

注意事項

病気や症状に応じた注意事項
  • 禁止
    • アナフィラキシーショック
  • 慎重投与
    • 過敏症
    • 高度腎機能障害
    • 高度肝機能障害
  • 注意
    • 急性熱性疾患
    • 呼吸器疾患
    • 重症急性呼吸器疾患
    • 重症呼吸不全
    • 睡眠時に酸素補給
    • 睡眠時に呼吸補助
    • 睡眠時に持続的気道陽圧
  • 投与に際する指示
    • 急性熱性疾患
    • 呼吸器疾患
    • 睡眠時に酸素補給
    • 睡眠時に呼吸補助
    • 睡眠時に持続的気道陽圧
患者の属性に応じた注意事項
  • 相対禁止
    • 妊婦・産婦
  • 希望禁止
    • 授乳婦
  • 注意
    • 高齢者
年齢や性別に応じた注意事項
  • 注意
    • 高齢者(65歳〜)

相互作用

処方理由

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添付文書

効果・効能(添付文書全文)

ムコ多糖症6型。

用法・用量(添付文書全文)

ガルスルファーゼ(遺伝子組換え)として、1回体重1kgあたり1mgを週1回、点滴静注する。
<用法・用量に関連する使用上の注意>
1.希釈方法:患者の体重あたりで計算した必要量を取り、体重が20kg以下の患者には日局生理食塩液100mLで希釈する。体重が20kgを超える患者には薬液総量が250mLとなるよう希釈する。
2.投与速度:本剤の投与は注入ポンプを用いて、総量を4時間以上かけて投与する。投与速度は、体重が20kg以下の患者の場合、初めの1時間は3mL/時とし忍容性が良好なら38mL/時に投与速度を上げ、投与を終了する。体重が20kgを超える患者の場合は、初めの1時間は6mL/時とし忍容性が良好なら80mL/時に投与速度を上げ、投与を終了する。
3.本剤の投与によりinfusion associated reaction(発熱、頭痛、発疹等)が発現する可能性があり、これらの症状発現の予防及び発現時の症状を軽減させるために、抗ヒスタミン剤、解熱鎮痛剤又はその両方を本剤投与開始の30〜60分前に前投与することが望ましい。

副作用(添付文書全文)

外国における臨床試験では、55例中40例(72.7%)に副作用(臨床検査値異常を含む)が認められた。主な副作用は発疹10例(18.2%)53件、発熱9例(16.4%)34件、蕁麻疹8例(14.5%)111件、悪寒7例(12.7%)30件、呼吸困難6例(10.9%)27件であった[承認申請時]。
1.重大な副作用
1).重篤なinfusion associated reaction:重度アナフィラキシー様反応(呼吸困難等)を投与中に起こすことがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合は直ちに投与を中止し、抗ヒスタミン剤、解熱鎮痛剤や副腎皮質ホルモン剤の投与及び気道確保等の適切な処置を行う。
2).ネフローゼ症候群(膜性腎症等)(頻度不明):免疫複合体を介した反応としてネフローゼ症候群(膜性腎症等)が現れることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には適切な処置を行う(なお、投与の継続及び再投与の際はリスクとベネフィットを考慮する)。
2.その他の副作用
1).全身障害及び投与局所様態:(5%以上)発熱、悪寒、胸痛、注入部位疼痛、(5%未満)顔面浮腫。
2).神経系障害:(5%以上)頭痛、(5%未満)振戦。
3).皮膚及び皮下組織障害:(5%以上)発疹、蕁麻疹、皮膚そう痒症、丘疹、紅斑、(5%未満)血管神経性浮腫、アレルギー性皮膚炎、斑状皮疹。
4).胃腸障害:(5%以上)腹痛、嘔吐、悪心。
5).筋骨格系及び結合組織障害:(5%未満)関節痛、靭帯弛緩。
6).血管障害:(5%以上)低血圧、高血圧、(5%未満)充血。
7).呼吸器、胸郭及び縦隔障害:(5%以上)呼吸困難、咳嗽、(5%未満)呼吸窮迫。
8).血液及びリンパ系障害:(5%未満)貧血、白血球減少症、(頻度不明)血小板減少症。
9).眼障害:(5%以上)結膜炎。
10).臨床検査:(5%未満)Al−P上昇、好中球数増加。

使用上の注意(添付文書全文)

(警告)
1.本剤の投与中又は投与終了後の当日の本剤に関連するinfusion associated reactionのうち、アナフィラキシー反応が現れる可能性があるので、本剤は、緊急時に十分な対応のできる準備をした上で投与を開始し、投与中及び投与終了後も十分な観察を行う。また、重篤なinfusion associated reactionが発生した場合には、本剤の投与を中止し、適切な処置を行う。
2.重症呼吸不全又は重症急性呼吸器疾患のある患者に投与した場合、infusion associated reactionによって症状の急性増悪が起こる可能性があるので、患者の状態を十分に観察し、必要に応じて適切な処置を行う。
(禁忌)
本剤の成分に対してアナフィラキシーショックの既往歴のある患者。
(慎重投与)
1.本剤の成分に対する過敏症の既往歴のある患者。
2.高度肝機能障害・高度腎機能障害のある患者(投与経験が少なく安全性が確立していない)。
(重要な基本的注意)
1.本剤は蛋白質製剤であり、アナフィラキシーショックが起こる可能性が否定できないため、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行う。また、このような症状の発現に備え、緊急処置を取れる準備をしておく。
2.本剤の投与によりinfusion associated reaction(発熱、頭痛、発疹等)が発現する可能性があるので、Infusion associated reactionが現れた場合には、投与速度を下げるか、一旦投与を中止し、適切な薬剤治療(抗ヒスタミン剤、解熱鎮痛剤、副腎皮質ホルモン剤等)や緊急処置を行う。
3.睡眠時無呼吸はムコ多糖症6型患者によく認められる症状であり、抗ヒスタミン剤の前投与が無呼吸のリスクを増加させる可能性があるため、本剤の投与開始前に気道開存性の評価を行うことが望ましい。睡眠時に酸素補給又は睡眠時に持続的気道陽圧等の睡眠時に呼吸補助を実施している患者では、本剤投与中にinfusion associated reactionが発現した場合や抗ヒスタミン剤投与に起因する極端な傾眠状態が発現した場合に備え、これらの呼吸補助処置を直ちに実施できるように準備をしておく。
4.重症呼吸不全又は重症急性呼吸器疾患のある患者に投与した場合、infusion associated reactionによって症状の急性増悪が起こる可能性があるので、患者の状態を十分に観察し、必要に応じて適切な処置を行う。また、急性熱性疾患又は呼吸器疾患のある患者においては、投与日を遅らせることを考慮する。
5.ほとんどの患者に抗ガルスルファーゼ抗体産生が予測されるため、定期的にガルスルファーゼ(遺伝子組換え)に対する抗体検査を行うことが望ましい。
(高齢者への投与)
高齢者では生理機能が低下していることが多いため、副作用の発現に注意する[高齢者に対する安全性は確立されていない(使用経験がない)]。
(妊婦・産婦・授乳婦等への投与)
1.妊婦又は妊娠している可能性のある患者には、治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合にのみ投与する(妊娠中の投与に関する安全性は確立していない)。
2.授乳中の患者には投与しないことが望ましいが、やむを得ず投与する場合には授乳を中止させる(授乳中の投与に関する安全性は確立していない)。
(小児等への投与)
5歳未満の小児に対する安全性は確立していない(使用経験が少ない)。
(適用上の注意)
1.他剤<日局生理食塩液を除く>との混合は行わない。
2.各バイアルは1回限りの使用とする。
3.調製方法:
1).患者の体重に基づいて本剤の投与量を算出し、投与に必要なバイアル数を決定する。冷蔵庫より必要バイアルを取り出し、室温になるまで放置する。
2).調製前に、微粒子の存在や変色がないか、各バイアルを目視にて観察する(本剤は無色から微黄色の澄明又はわずかに乳白色の液であり、微粒子の混入が認められたものや変色が見られるものは使用しない)。
3).本剤は日局生理食塩液で希釈した後に患者に投与するため、患者の体重に基づいて投与する薬液総量を決定し、相当する容量の日局生理食塩液を準備する。体重が20kg以下の患者には100mLとし、体重が20kgを超える患者の場合には250mLとする。
4).体重が20kg以下の患者の場合は、本剤の必要量をバイアルから抜き取り、日局生理食塩液100mLにゆっくりと添加する。体重が20kgを超える患者の場合は、日局生理食塩液250mLから本剤の必要量と等量を抜き取って廃棄した後、本剤の必要量をバイアルから抜き取り、日局生理食塩液にゆっくりと添加する。
5).本剤を日局生理食塩液に添加後、穏やかに回転させ、薬剤を均一に混和させる(急激な振盪撹拌をしない)。
6).患者に投与する前に微粒子等の混入がないか希釈液を目視にて確認する(肉眼で確認できる粒子のない無色透明な液のみを使用する)。
4.投与速度:次を参考に、注入ポンプを用いて4時間以上かけて投与する。
1).体重が20kg以下の患者(投与総量=120mL;体重が概ね20kgの場合)
(1).投与開始〜60分:3mL/時(約25μg/kg/時):バイタルサインを測定し、安定していれば次の速度に上げる。
(2).60〜約250分:38mL/時(約320μg/kg/時):バイタルサインが安定していれば投与終了までこの速度で投与する。
2).体重が20kgを超える患者(投与総量=250mL)
(1).投与開始〜60分:6mL/時(約25μg/kg/時):バイタルサインを測定し、安定していれば次の速度に上げる。
(2).60〜約250分:80mL/時(約320μg/kg/時):バイタルサインが安定していれば投与終了までこの速度で投与する。
(取扱い上の注意)
凍結、振盪を避ける。本剤には防腐剤が含まれていないので、希釈後は速やかに使用する(希釈後直ちに使用できない場合は、2〜8℃で保存し、24時間以内に使用する)。
(保管上の注意)
凍結を避け、2〜8℃保存。

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