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処方薬事典データ協力:株式会社メドレー

ファブラザイム点滴静注用35mgの基本情報

先発品(後発品あり)
一般名
製薬会社
薬価・規格
728696円(35mg1瓶)
添付文書

基本情報

効能・効果
  • ファブリー病
注意すべき副作用
悪寒 、 発熱 、 呼吸困難 、 頭痛 、 悪心 、 熱感 、 嘔吐 、 潮紅 、 錯感覚 、 ファブリー痛
用法・用量(主なもの)
  • アガルシダーゼ ベータ(遺伝子組換え)として、1回体重1kgあたり1mgを隔週、点滴静注する
禁忌・原則禁忌
  • 病気や症状に応じた注意事項
    • アナフィラキシーショック

副作用

主な副作用
悪寒 、 発熱 、 呼吸困難 、 頭痛 、 悪心 、 熱感 、 嘔吐 、 潮紅 、 錯感覚 、 ファブリー痛 、 疲労
重大な副作用
鼻炎 、 高血圧 、 発疹 、 動悸 、 咽喉絞扼感 、 そう痒症 、 浮腫 、 Infusion associated reaction 、 IAR 、 体温変動感 、 疼痛 、 胸痛 、 低血圧 、 徐脈 、 喘鳴 、 咳嗽 、 流涙増加 、 筋痛 、 蒼白 、 酸素飽和度低下
上記以外の副作用
四肢痛 、 胸部不快感 、 頻脈 、 蕁麻疹 、 腹痛 、 浮動性眩暈 、 皮膚そう痒症 、 冷感 、 血圧上昇 、 体温上昇 、 傾眠 、 倦怠感 、 血圧低下 、 好酸球増加症 、 末梢性浮腫 、 胃腸炎 、 背部痛 、 呼吸窮迫 、 上腹部痛 、 腹部不快感 、 胃不快感 、 口の感覚鈍麻 、 感覚鈍麻 、 無力症 、 顔面浮腫 、 高熱 、 心拍数増加 、 筋痙縮 、 関節痛 、 筋緊張 、 筋骨格硬直 、 灼熱感 、 嗜眠 、 鼻閉 、 呼吸困難増悪 、 紅斑 、 全身性そう痒症 、 血管神経性浮腫 、 顔面腫脹 、 ほてり 、 筋肉痛

注意事項

病気や症状に応じた注意事項
  • 禁止
    • アナフィラキシーショック
  • 慎重投与
    • 過敏症
患者の属性に応じた注意事項
  • 相対禁止
    • 妊婦・産婦
  • 希望禁止
    • 授乳婦
  • 慎重投与
    • 高齢者
年齢や性別に応じた注意事項
  • 慎重投与
    • 高齢者(65歳〜)

相互作用

処方理由

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添付文書

効果・効能(添付文書全文)

ファブリー病。
<効能・効果に関連する使用上の注意>
本剤はファブリー病と確定診断された患者にのみ使用する。

用法・用量(添付文書全文)

アガルシダーゼ ベータ(遺伝子組換え)として、1回体重1kgあたり1mgを隔週、点滴静注する。
<用法・用量に関連する使用上の注意>
1.投与速度:Infusion associated reactionが発現する恐れがあるため、初回投与速度は0.25mg/分(15mg/時)以下とする。患者の忍容性が十分に確認された場合、徐々に速めてもよい。但し、投与速度は0.5mg/分を超えない。
2.溶解及び希釈方法:用時1バイアルを35mg製剤は日局注射用水7.2mLで、5mg製剤は日局注射用水1.1mLでそれぞれ溶解し、アガルシダーゼ ベータ(遺伝子組換え)として5mg/mLの溶液とし、患者の体重あたりで計算した必要量を採取し、日局生理食塩液で希釈して500mLとする。

副作用(添付文書全文)

国内で行われた第2相試験では、13例中8例に副作用(臨床検査値異常変動を含む)が認められた。主な副作用はinfusion associated reactionと考えられる悪寒5例(38%)、発熱4例(31%)、倦怠感、呼吸困難、鼻炎、高血圧各2例(15%)であった[承認申請時]。
使用成績調査及び特定使用成績調査において、安全性解析対象症例381例中125例(32.8%)に副作用(臨床検査値異常変動を含む)が認められ、主な副作用は「発熱」44例(11.5%)、「悪寒」34例(8.9%)、「頭痛」15例(3.9%)、「発疹」13例(3.4%)、「呼吸困難」10例(2.6%)等であった[再審査終了時]。
心ファブリー病患者を対象とした製造販売後臨床試験において、安全性解析対象症例6例中、4例(66.7%)に副作用(臨床検査値異常変動を含む)が認められ、その内訳は、大腸癌、動悸、咽喉絞扼感、結腸ポリープ、糜爛性胃炎、悪心、そう痒症、悪寒、熱感、浮腫、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ増加、血圧低下、血中尿素増加、体温低下及び白血球数減少が各1例(16.7%)であった[再審査終了時]。
1.重大な副作用(頻度不明)
Infusion associated reaction(IAR;本剤投与当日に発現する反応):悪寒、発熱、体温変動感、悪心、高血圧、嘔吐、潮紅、錯感覚(ファブリー痛)、疲労、疼痛(四肢痛)、頭痛、そう痒症、胸痛(胸部不快感)、低血圧、頻脈、動悸、徐脈、呼吸困難、喘鳴(咽喉絞扼感)、咳嗽、鼻炎、発疹、蕁麻疹、流涙増加、腹痛、筋痛、浮動性眩暈、蒼白、酸素飽和度低下、浮腫等が報告されているので、投与中あるいは投与終了後は、観察を十分に行い、これらの症状が発現した場合は、点滴速度を下げる、あるいは投与を一時中止し、抗ヒスタミン剤、解熱鎮痛剤、副腎皮質ホルモン剤等の投与を考慮する。
2.その他の副作用
1).血液及びリンパ系:(1%未満)好酸球増加症。
2).心臓:(頻度不明)頻脈、(1%未満)徐脈、動悸。
3).眼:(1%未満)流涙増加。
4).胃腸:(1%以上)悪心、腹痛、嘔吐。
5).全身及び投与局所様態:(頻度不明)体温変動感、(1%以上)胸痛、悪寒、発熱、疲労、末梢性浮腫。
6).感染症及び寄生虫症:(1%未満)胃腸炎。
7).筋骨格系及び結合組織:(頻度不明)筋肉痛、(1%以上)疼痛、(1%未満)背部痛。
8).神経系:(1%以上)頭痛、(1%未満)錯感覚。
9).呼吸器、胸郭及び縦隔:(頻度不明)鼻炎、(1%以上)呼吸困難、咳嗽、(1%未満)呼吸窮迫、喘鳴。
10).皮膚及び皮下組織:(1%以上)皮膚そう痒症、蕁麻疹、発疹。
11).血管:(1%以上)潮紅、(1%未満)高血圧、低血圧。
発現頻度は、承認時までの臨床試験、使用成績調査、特定使用成績調査及び製造販売後臨床試験の結果を合わせて算出した。
3.外国における第1/2相試験、第3相二重盲検比較試験、その継続試験、及び第4相二重盲検比較試験、その継続試験、第2相小児臨床試験で認められた副作用(評価例数168例、投与期間1回投与から最長5年)
1).心臓:(5〜10%)頻脈、(1〜5%)動悸。
2).眼:(1〜5%)流涙増加。
3).胃腸:(>10%)悪心、嘔吐、(5〜10%)腹痛、(1〜5%)上腹部痛、腹部不快感、胃不快感、口の感覚鈍麻。
4).全身及び投与局所様態:(>10%)悪寒、発熱、冷感、(5〜10%)疲労、胸部不快感、熱感、(1〜5%)末梢性浮腫、疼痛、無力症、胸痛、倦怠感、顔面浮腫、高熱。
5).臨床検査:(5〜10%)血圧上昇、体温上昇、(1〜5%)心拍数増加、血圧低下。
6).筋骨格系及び結合組織:(5〜10%)四肢痛、(1〜5%)筋痛、背部痛、筋痙縮、関節痛、筋緊張、筋骨格硬直。
7).神経系:(>10%)頭痛、錯感覚(ファブリー痛)、(5〜10%)浮動性眩暈、傾眠、(1〜5%)感覚鈍麻、灼熱感、嗜眠。
8).呼吸器、胸郭及び縦隔:(5〜10%)呼吸困難、(1〜5%)鼻閉、咽喉絞扼感、喘鳴、咳嗽、呼吸困難増悪。
9).皮膚及び皮下組織:(5〜10%)皮膚そう痒症、蕁麻疹、(1〜5%)発疹、紅斑、全身性そう痒症、血管神経性浮腫、顔面腫脹。
10).血管:(5〜10%)潮紅、(1〜5%)高血圧、蒼白、低血圧、ほてり。

使用上の注意(添付文書全文)

(警告)
本剤投与により重篤なアナフィラキシーが発現する可能性があるので、本剤は、緊急時に十分な対応のできる準備をした上で投与を開始し、投与終了後も十分な観察を行う。また、重篤なinfusion associated reactionが発現した場合には、本剤の投与を中止し、適切な処置を行う。
(禁忌)
本剤の成分又はα−ガラクトシダーゼ製剤に対するアナフィラキシーショックの既往歴のある患者。
(慎重投与)
1.本剤の成分又はα−ガラクトシダーゼ製剤に対する過敏症の既往歴のある患者。
2.高齢者。
(重要な基本的注意)
1.本剤は蛋白質製剤であるため、アナフィラキシーショックが起こる可能性は否定できないので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行う。また、このような症状の発現に備え、緊急処置を取れる準備をしておく。
2.本剤投与によりinfusion associated reaction(IAR)が発現する可能性があるので、Infusion associated reaction(IAR)が現れた場合には、投与速度を下げるか、一旦投与を中止し、適切な薬剤治療(副腎皮質ホルモン剤、抗ヒスタミン剤、解熱鎮痛剤又は抗炎症剤)や緊急処置を行う。
なお、次回投与に際しては、次を参考とする。
1).軽度〜中等度のIARの初回又は軽度〜中等度のIAR再発の場合:投与開始1時間前に抗ヒスタミン剤、解熱鎮痛剤/抗炎症剤を前投薬し、0.15mg/分より開始し、異常が見られなければ徐々に0.25mg/分まで投与速度を上げる。
2).重度のIARの初回又は重度のIAR再発の場合:投与開始約12時間、6時間及び1時間前に副腎皮質ホルモン剤、投与開始1時間前に抗ヒスタミン剤、解熱鎮痛剤/抗炎症剤を前投薬し、0.15mg/分より開始し、異常が見られなければ徐々に0.25mg/分まで投与速度を上げる。
3.Infusion associated reactionの発現を予測するため定期的にアガルシダーゼ ベータ(遺伝子組換え)に対するIgG抗体検査を行うことが望ましい(投与により、大部分の患者でIgG抗体産生が予想され、そのような患者はinfusion associated reactionを発現しやすいと考えられる)。
4.国内における第2相試験及び海外における第3相臨床試験では組織中のGL−3除去効果を確認した。しかし臨床症状の改善効果については確立されていない。
(高齢者への投与)
高齢者では生理機能が低下していることが多く、副作用の発現に特に注意し、慎重に投与する(高齢者に対する安全性は確立していない(使用経験が少ない))。
(妊婦・産婦・授乳婦への投与)
1.妊婦又は妊娠している可能性のある患者には、治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合にのみ投与する(妊娠中の投与に関する安全性は確立していない)。
2.授乳中の患者には投与しないことが望ましいが、やむを得ず投与する場合には授乳を避けさせる(授乳中の投与に関する安全性は確立していない)。
(小児等への投与)
小児等に対する安全性は確立していない(使用経験が少ない)。
(適用上の注意)
1.他剤<日局注射用水・日局生理食塩液を除く>との混注を行わない。
2.各バイアルは1回限りの使用とする。
3.投与液の調製:
1).溶解:溶解約30分前には室温に戻し、各バイアルに規定量の日局注射用水を加え、溶液が泡立たないように静かに混和する。異物や変色の見られたバイアルは使用しない。溶解後は速やかに希釈する。
2).希釈:溶解した液剤はアガルシダーゼ ベータ(遺伝子組換え)を5mg/mL含有する。溶解後、各バイアルから規定の液量を採取し、日局生理食塩液中に注入し、最終容量500mLまで希釈し、投与液剤をゆるやかに混和する。
4.蛋白質を吸着しにくいポアサイズ0.2ミクロンのインラインフィルターを使用することが望ましい。
(その他の注意)
ラットを用いた生殖発生毒性試験において、10〜30mg/kg/日で11日間連続投与したところ、連日の高用量投与による蓄積が原因と考えられる肝細胞壊死が認められた。
(取扱い上の注意)
外箱に記載された使用期限を過ぎた製剤は使用しない。溶解・希釈後は速やかに使用する(なお、やむを得ず保存する場合は、2〜8℃で保存し、24時間以内に使用する)。
(保管上の注意)
遮光保存、2〜8℃。

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