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処方薬事典データ協力:株式会社メドレー

スピンラザ髄注12mgの基本情報

先発品(後発品なし)
一般名
製薬会社
薬価・規格
9493024円(12mg5mL1瓶)
添付文書

基本情報

効能・効果
  • 脊髄性筋萎縮症
注意すべき副作用
発熱 、 頭痛 、 背部痛 、 頻脈 、 貧血母斑 、 蜂巣炎 、 処置後腫脹 、 眼振 、 血管炎 、 体温低下
用法・用量(主なもの)
  • 1.乳児型脊髄性筋萎縮症:ヌシネルセンとして、1回につき次の用量を投与する
  • 初回投与後、2週、4週及び9週に投与し、以降4カ月の間隔で投与を行うこととし、いずれの場合も1〜3分かけて髄腔内投与する
  • 2.乳児型以外の脊髄性筋萎縮症:ヌシネルセンとして、1回につき次の用量を投与する
  • 初回投与後、4週及び12週に投与し、以降6カ月の間隔で投与を行うこととし、いずれの場合も1〜3分かけて髄腔内投与する
  • 0〜90日齢:用量9.6mg、投与液量4mL
  • 91〜180日齢:用量10.3mg、投与液量4.3mL
  • 181〜365日齢:用量10.8mg、投与液量4.5mL
  • 366〜730日齢:用量11.3mg、投与液量4.7mL
  • 731日齢〜:用量12mg、投与液量5mL
禁忌・原則禁忌
  • 病気や症状に応じた注意事項
    • 過敏症

副作用

主な副作用
発熱 、 頭痛 、 背部痛 、 頻脈 、 貧血母斑 、 蜂巣炎 、 処置後腫脹 、 眼振 、 血管炎 、 体温低下 、 体温上昇
重大な副作用
水頭症
上記以外の副作用
腰椎穿刺後症候群 、 嘔吐 、 食欲亢進 、 不眠症 、 カタル 、 発声障害 、 便失禁 、 悪心 、 寝汗 、 皮膚疼痛 、 筋力低下 、 吐き気

注意事項

病気や症状に応じた注意事項
  • 禁止
    • 過敏症
  • 慎重投与
    • 出血
    • 出血傾向
    • 腎機能障害
    • 抗凝固剤投与中
    • 抗血小板薬投与中
  • 注意
    • SMN2遺伝子のコピー数が1
    • 永続的な人工呼吸
    • 重度脊柱変形
    • SMN2遺伝子のコピー数が4以上
患者の属性に応じた注意事項
  • 希望禁止
    • 妊婦・産婦
  • 注意
    • 新生児(低出生体重児を含む)
    • 乳児
  • 投与に際する指示
    • 新生児(低出生体重児を含む)
年齢や性別に応じた注意事項
  • 注意
    • 生後8〜42日齢の乳児(8日〜42日)
    • 新生児(0日〜27日)
    • 乳児期早期(0日〜364日)
    • 早産児
  • 投与に際する指示
    • 早産児

相互作用

薬剤との相互作用
薬剤名
影響
血液凝固阻止剤
出血
抗血小板剤
出血
血液凝固阻止剤
出血の増悪
抗血小板剤
出血の増悪

処方理由

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添付文書

効果・効能(添付文書全文)

脊髄性筋萎縮症。
<効能・効果に関連する使用上の注意>
1.遺伝子検査により、SMN1遺伝子の欠失又は変異を有し、SMN2遺伝子のコピー数が1以上であることが確認された患者に投与する。
2.SMN2遺伝子のコピー数が1の患者及びSMN2遺伝子のコピー数が4以上の患者における有効性及び安全性は確立していないので、これらの患者に投与する場合には、本剤投与のリスクとベネフィットを考慮した上で投与を開始し、患者の状態を慎重に観察する。
3.永続的な人工呼吸が導入された患者における有効性及び安全性は確立していないので、これらの患者に投与する場合には、患者の状態を慎重に観察し、定期的に有効性を評価し投与継続の可否を判断し、効果が認められない場合には投与を中止する。

用法・用量(添付文書全文)

1.乳児型脊髄性筋萎縮症:ヌシネルセンとして、1回につき次の用量を投与する。初回投与後、2週、4週及び9週に投与し、以降4カ月の間隔で投与を行うこととし、いずれの場合も1〜3分かけて髄腔内投与する。
2.乳児型以外の脊髄性筋萎縮症:ヌシネルセンとして、1回につき次の用量を投与する。初回投与後、4週及び12週に投与し、以降6カ月の間隔で投与を行うこととし、いずれの場合も1〜3分かけて髄腔内投与する。
0〜90日齢:用量9.6mg、投与液量4mL。
91〜180日齢:用量10.3mg、投与液量4.3mL。
181〜365日齢:用量10.8mg、投与液量4.5mL。
366〜730日齢:用量11.3mg、投与液量4.7mL。
731日齢〜:用量12mg、投与液量5mL。
<用法・用量に関連する使用上の注意>
早産児では在胎週数を考慮して用量を調節する。

副作用(添付文書全文)

脊髄性筋萎縮症(SMA)と診断された乳児を対象とした第3相シャム(疑似的)処置対照二重盲検試験(Study CS3B、日本を含む国際共同試験)において、本剤群80例のうち9例(11.3%)に副作用が認められた。主な副作用は発熱(2.5%)、頻脈、貧血母斑、蜂巣炎、処置後腫脹、眼振、血管炎、体温低下、体温上昇(各1.3%)であった。
生後6カ月を超えてから発症した脊髄性筋萎縮症患者を対象とした第3相シャム処置対照二重盲検試験(Study CS4、日本を含む国際共同試験)において、本剤群84例のうち24例(28.6%)に副作用が認められた。主な副作用は頭痛(9.5%)、背部痛(8.3%)、発熱(7.1%)、腰椎穿刺後症候群(2.4%)、嘔吐(2.4%)であった。
1.重大な副作用
水頭症(頻度不明):水頭症が現れることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には適切な処置を行う。
2.その他の副作用
1).感染症及び寄生虫症:(1%未満)蜂巣炎。
2).代謝及び栄養障害:(1%未満)食欲亢進。
3).精神障害:(1%未満)不眠症。
4).神経系障害:(1%以上)頭痛、(1%未満)眼振。
5).心臓障害:(1%以上)頻脈。
6).血管障害:(1%未満)血管炎。
7).呼吸器、胸郭及び縦隔障害:(1%未満)カタル、発声障害。
8).胃腸障害:(1%以上)嘔吐、(1%未満)便失禁、悪心。
9).皮膚及び皮下組織障害:(1%未満)寝汗、皮膚疼痛。
10).筋骨格系及び結合組織障害:(1%以上)背部痛、(1%未満)筋力低下。
11).先天性、家族性及び遺伝性障害:(1%未満)貧血母斑。
12).一般・全身障害及び投与部位の状態:(1%以上)発熱。
13).臨床検査:(1%未満)体温低下、体温上昇。
14).傷害、中毒及び処置合併症:(1%以上)腰椎穿刺後症候群(頭痛、吐き気、嘔吐)、(1%未満)処置後腫脹。

使用上の注意(添付文書全文)

(禁忌)
本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者。
(慎重投与)
1.腎機能障害のある患者[ヌシネルセン及び代謝物の排泄が遅延する恐れがあり、なお、臨床試験における投与経験はない]。
2.抗凝固剤投与中又は抗血小板薬投与中の患者、出血又は出血傾向のある患者[出血又は出血の増悪が現れる恐れがある]。
(重要な基本的注意)
1.本剤の投与は、脊髄性筋萎縮症の診断及び治療に十分な知識・経験を持つ医師のもとで行う。
2.生後8〜42日齢の乳児を対象とした臨床試験では、生後52〜242日齢の乳児を対象とした臨床試験と比較して脳脊髄液中薬物濃度が約5倍高値を示したため、新生児期又は乳児期早期の患者に本剤を投与する場合には、患者の状態を慎重に観察する。
3.海外で他のアンチセンスオリゴヌクレオチド製剤の皮下又は静脈内投与後に重度急性血小板減少症を含む凝固系異常及び血小板数減少が報告されている。本剤においても血小板数減少が認められているため、本剤の投与開始前及び投与期間中は定期的に血算(血小板数)及び凝固能検査を行う。
4.海外で他のアンチセンスオリゴヌクレオチド製剤の皮下又は静脈内投与後に腎障害が報告されている。また、本剤においても蛋白尿上昇が認められているため、本剤の投与開始前及び投与期間中は定期的に腎機能検査を行う。
5.海外で他のアンチセンスオリゴヌクレオチド製剤の皮下又は静脈内投与後に肝障害が認められているため、本剤の投与開始前及び投与期間中は定期的に肝機能検査を行う。
(高齢者への投与)
高齢者に対する安全性は確立していない[使用経験がない]。
(妊婦・産婦・授乳婦への投与)
1.妊婦又は妊娠している可能性のある婦人には投与しないことが望ましい(妊娠中の投与に関する安全性は確立していない)。
2.授乳中の婦人には、本剤投与中は授乳を避けさせる(ヒト母乳中への移行は不明だが、マウスで乳汁中への移行が報告されている)。
(小児等への投与)
早産児における有効性及び安全性は確立していない(使用経験が少ない)。早産児では脳脊髄液量が少ないため、脳脊髄液中濃度が上昇する恐れがある。
(適用上の注意)
1.投与前:
1).使用前に無色透明で浮遊物等がないことを目視にて確認し、異常が認められる場合には使用しない。
2).冷所から本剤を取り出した後、6時間以内に使用する。
3).本剤は投与前に室温に戻す。
4).本剤は希釈しない。また、他剤と混合しない。
2.投与時:
1).重度脊柱変形を生じている患者では、確実に髄腔内に刺入できるよう、超音波画像等の利用を考慮する。
2).本剤投与前には、本剤投与量と同程度の量の脳脊髄液を除去する。
3).バイアルが未使用で未開封の場合は、冷蔵庫に戻す。
4).使用後の残液は使用しない。
(その他の注意)
幼若サルを用いた53週間間欠髄腔内投与毒性試験において、1mg/回以上の群で海馬空胞化が認められ、4mg/回の群で、学習への影響及び記憶への影響が認められている。
(保管上の注意)
凍結を避け、2〜8℃で遮光して保存。

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