日経メディカル処方薬事典データ協力:株式会社メドレー

オーファディンカプセル10mg基本情報

先発品(後発品なし)

一般名:ニチシノンカプセル

製薬会社:アステラス製薬

薬価・規格: 15768.2円(10mg1カプセル) 薬価を比較する

添付文書(PDF)

基本情報

効能・効果詳しく見る

  • 高チロシン血症1型

注意すべき副作用詳しく見る

白血球減少症眼障害血小板減少症顆粒球減少症眼痛結膜炎羞明角膜混濁角膜炎剥脱性皮膚炎白血球増加症皮膚そう痒症眼瞼炎紅斑性皮疹

用法・用量(主なもの)詳しく見る

  • ニチシノンとして1日1mg/kgを2回に分割して経口投与する
    • なお、患者の状態に応じて適宜増減するが、1日2mg/kgを上限とする

禁忌・原則禁忌

  • 病気や症状に応じた注意事項
    • 過敏症

副作用

主な副作用

白血球減少症眼障害血小板減少症顆粒球減少症眼痛結膜炎羞明角膜混濁角膜炎

重大な副作用

眼瞼炎紅斑性皮疹剥脱性皮膚炎皮膚そう痒症白血球増加症

上記以外の副作用

角膜混濁

注意事項

病気や症状に応じた注意事項

  • 禁止
    • 過敏症

患者の属性に応じた注意事項

  • 相対禁止
    • 妊婦・産婦
  • 注意
    • 妊婦・産婦

処方理由

この薬に関連した記事(日経メディカル Online内)もっと見る

    添付文書

    効果・効能(添付文書全文)

    高チロシン血症1型。

    用法・用量(添付文書全文)

    ニチシノンとして1日1mg/kgを2回に分割して経口投与する。なお、患者の状態に応じて適宜増減するが、1日2mg/kgを上限とする。
    <用法・用量に関連する使用上の注意>
    1.本剤の投与に際しては、定期的に患者の状態を観察し、尿中サクシニルアセトン濃度、肝機能検査値、血中α−フェトプロテイン濃度等を測定し、それらを総合的に考慮して投与量を調節する。なお、本剤投与開始1カ月後においても尿中サクシニルアセトンが検出される場合には、1日量を1.5mg/kgに増量することを検討する。
    2.本剤の投与により血漿中チロシン濃度が上昇し、副作用発現リスクが増加する恐れがあるため、本剤投与時には次の点に留意する:1)チロシン及びフェニルアラニンを制限した食事療法を行う、2)定期的に血漿中チロシン濃度を測定し、血漿中チロシン濃度を500μmol/L未満に保つ、3)血漿中チロシン濃度が500μmol/Lを超えた場合には、病態の悪化につながるため、血漿中チロシン濃度を低下させることを目的とした本剤の投与中止又は減量は避け、より厳しいチロシン及びフェニルアラニンを制限した食事療法で血漿中チロシン濃度の調整を行う。
    3.本剤の有効性と安全性は小児において検討されており、小児及び成人における推奨用量(mg/kg)は同一である。

    副作用(添付文書全文)簡潔に見る

    日本人の高チロシン血症1型患者1例を含む医師主導型として開始されたNTBC試験及び海外定期的安全性最新報告等*における投与期間ごとの報告において、主な副作用として、眼障害、血小板減少症、白血球減少症、顆粒球減少症が認められた(承認時:2014年12月)。
    *:NTBC試験291例、安全性追加報告書(1991年2月〜1997年8月)24例、定期的安全性最新報告97−98(1997年8月〜1998年12月)266例、定期的安全性最新報告99(1999年1月〜1999年12月)282例、定期的安全性最新報告00−01(2000年1月〜2001年4月)318例(なお、投与期間ごとに安全性情報を集計しているため、同じ患者が複数の報告書において調査対象となっている場合がある)。
    1.重大な副作用
    1).眼障害:結膜炎、角膜混濁、角膜炎、羞明、眼痛(各1〜10%未満)、眼瞼炎(0.1〜1%未満)等の眼障害が現れることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には、食事療法の順守を確認し、適切な処置を行う。
    2).血小板減少症、白血球減少症、顆粒球減少症:血小板減少症、白血球減少症、顆粒球減少症(各1〜10%未満)が現れることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には、適切な処置を行う。
    2.その他の副作用
    1).血液及びリンパ系障害:(0.1〜1%未満)白血球増加症。
    2).皮膚及び皮下組織障害:(0.1〜1%未満)剥脱性皮膚炎、紅斑性皮疹、皮膚そう痒症。

    使用上の注意(添付文書全文)簡潔に見る

    (禁忌)
    本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者。
    (重要な基本的注意)
    1.本剤による高チロシン血症1型の治療は、高チロシン血症1型により死亡、肝障害、肝がん、腎疾患が発生することが報告されているため、可能な限り早期に開始する。
    2.血漿中チロシン濃度の上昇によって眼障害が現れることがあるため、次の点に留意する:1)本剤による治療開始前には、眼の細隙灯顕微鏡検査を行うことが望ましい、2)眼障害が現れることがあるため、自動車の運転等危険を伴う機械の操作に従事する際に注意するよう患者に十分説明する、3)患者に対し、眼障害の初期症状を説明し、それらの症状が認められた場合には、直ちに主治医等に相談するよう指導する、4)眼障害の初期症状が認められた場合には、眼科医を受診させるなど適切な処置を行い、また、食事療法の順守を確認し、血漿中チロシン濃度を測定する。
    3.高チロシン血症1型の患者においては肝悪性腫瘍が発生することが報告されているため、肝機能検査及び肝画像検査を定期的に行う。また、α−フェトプロテイン値上昇及び肝臓に小結節の所見がみられた患者では、肝悪性腫瘍の検査を行う。
    4.本剤の投与中は血小板数及び白血球数の定期的な検査を行う。
    5.本剤の動物実験(ウサギ)において、ヒトの臨床用量を下回る用量で催奇形性が報告されているので、妊娠又は妊娠している可能性のある婦人には、治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合にのみ投与し、また、妊娠、妊娠している可能性のある婦人又は妊娠する可能性のある婦人に投与する場合には、妊娠中の投与に関する安全性は確立していないため、本剤による催奇形性について十分に説明する。
    (相互作用)
    本剤はin vitroにおいてCYP3A4により代謝されるため、CYP3A4の阻害剤又はCYP3A4の誘導剤と併用する場合は、用量調節が必要となる可能性がある。
    (妊婦・産婦・授乳婦等への投与)
    1.妊婦等:妊婦又は妊娠している可能性のある婦人には治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合にのみ投与する[動物実験(ウサギ)において、ヒトの臨床用量を下回る用量で催奇形作用(骨格異常、臍ヘルニア、腹壁破裂)が報告されており、また、動物実験(マウス)では、ヒトの臨床用量を下回る用量で胎仔毒性(骨化遅延)が報告されている]。
    2.授乳婦:本剤投与中は授乳を中止させる[授乳中の投与による乳児に対する安全性は確立されていない、また、動物実験(ラット)において、母乳を介した毒性として角膜混濁及び体重減少が報告されている]。
    (取扱い上の注意)
    1.本品をボトルから取り出した後は、速やかに服用する。
    2.本品をボトルから取り出した後は、速やかにキャップを閉め、冷蔵庫に保管する。
    3.使用期限内であっても開封後はなるべく速やかに使用する。
    (保管上の注意)
    凍結を避け、2〜8℃に保存する。

    Information PR

    ログインしていません

    Close UpコンテンツPR

    ログインしていません

    もっと見る

    人気記事ランキング

    1. 「給料泥棒なの?」 上司の言葉に夜も眠れず 院長を悩ます職員トラブル大研究 FBシェア数:49
    2. 「たかが過換気」と侮ってはいけない 酸・塩基・電解質マネジメント FBシェア数:71
    3. 62歳女性。下肢に多発する、浸潤を触れる紫斑 日経メディクイズ●皮膚 FBシェア数:0
    4. インフル迅速検査、全例には必要ありません! 特集◎いつもと違う!今冬のインフルエンザ《2》 FBシェア数:295
    5. 高リスク者には抗インフル薬の予防投与を! 特集◎いつもと違う!今冬のインフルエンザ《3》 FBシェア数:14
    6. 「アプリで治療革新を」ある内科医の挑戦 リポート◎医師がベンチャー起業を決意するとき FBシェア数:58
    7. 「セルフコーチング」で目標達成へ飛躍の年に! 診療所マネジメント実践記 FBシェア数:49
    8. 今冬はインフルエンザワクチンには頼れません! 特集◎いつもと違う! 今冬のインフルエンザ《1》 FBシェア数:136
    9. 病気に人生を壊されないマネジメントが必要だ 医学と看護の交差点でケアを考える FBシェア数:11
    10. その単語選んでちゃ論文の価値が下がりますよ! 英文校正者が教える医学論文執筆の極意 FBシェア数:47