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リプレガル点滴静注用3.5mg基本情報

先発品(後発品なし)

一般名:アガルシダーゼアルファ(遺伝子組換え)注射液

製薬会社:大日本住友製薬

薬価・規格: 365889円(3.5mg3.5mL1瓶) 薬価を比較する

添付文書(PDF)

基本情報

効能・効果詳しく見る

  • ファブリー病

注意すべき副作用詳しく見る

悪寒疼痛発熱倦怠感嘔気四肢疼痛浮腫眩暈頭痛ざ瘡ほてりアレルギー反応ピリピリ感下痢下肢痛冷感呼吸困難咽頭絞扼感熱不耐性熱感異常感覚疲労感発疹皮膚そう痒紅斑性発疹背部痛胸痛腹痛顔面潮紅いびきインフルエンザ様症状咽頭炎胃部不快感

用法・用量(主なもの)詳しく見る

  • アガルシダーゼアルファ(遺伝子組換え)として、1回体重1kgあたり0.2mgを隔週、点滴静注する

禁忌・原則禁忌

  • 病気や症状に応じた注意事項
    • アナフィラキシーショック

副作用

主な副作用

悪寒疼痛発熱倦怠感嘔気四肢疼痛浮腫眩暈頭痛ざ瘡ほてりアレルギー反応ピリピリ感下痢下肢痛冷感呼吸困難咽頭絞扼感熱不耐性熱感異常感覚疲労感発疹皮膚そう痒紅斑性発疹背部痛胸痛腹痛顔面潮紅

重大な副作用

いびき胃部不快感咽頭炎インフルエンザ様症状嘔気嘔吐眼窩周囲浮腫胸部圧迫感胸部不快感筋肉痛クレアチニンクリアランス低下クレアチニン上昇傾眠血圧上昇結膜炎口渇好酸球増多喉頭炎呼吸困難呼吸不全骨痛嗄声しびれ感皮膚剥離腎機能異常神経痛振戦蕁麻疹頭痛咳嗽脱毛低酸素血症動悸鼻炎皮膚乾燥頻脈浮腫不眠味覚異常耳鳴網状皮斑流涙嗅覚錯誤知覚不全パニック発作温度感覚変化瞬きが増える情動変動肺うっ血

上記以外の副作用

CPK上昇GOT上昇LDH上昇アナフィラキシー様症状アレルギー反応顔面潮紅胸痛蕁麻疹そう痒AST上昇腹痛CK上昇

注意事項

病気や症状に応じた注意事項

  • 禁止
    • アナフィラキシーショック
  • 慎重投与
    • 過敏症
  • 注意
    • 心ファブリー病
    • Infusion related reaction
    • 心臓にファブリー病の病変
  • 投与に際する指示
    • Infusion related reaction

患者の属性に応じた注意事項

  • 相対禁止
    • 妊婦・産婦
  • 希望禁止
    • 授乳婦
  • 慎重投与
    • 高齢者

年齢や性別に応じた注意事項

  • 慎重投与
    • 高齢者(65歳〜)

処方理由

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    添付文書

    効果・効能(添付文書全文)

    ファブリー病。
    <効能・効果に関連する使用上の注意>
    1.本剤はファブリー病と確定診断された患者にのみ使用する。
    2.心臓にのみ病変が認められる亜型のいわゆる心ファブリー病患者での安全性及び有効性は確立していない。

    用法・用量(添付文書全文)

    アガルシダーゼ アルファ(遺伝子組換え)として、1回体重1kgあたり0.2mgを隔週、点滴静注する。
    <用法・用量に関連する使用上の注意>
    1.投与速度:投与速度が速いとinfusion related reactionが発現しやすいので、投与は40分以上かけて行う。
    2.希釈方法:患者の体重あたりで計算した本剤[アガルシダーゼ アルファ(遺伝子組換え)として1mg/mLの溶液]の必要量を用時にバイアルから採取し、100mLの日局生理食塩液に加えて希釈する。
    3.本剤は保存中に少量の微粒子を生じることがあるため、本剤投与時には0.2μmのインラインフィルターを通して投与する。

    副作用(添付文書全文)簡潔に見る

    国内での臨床試験において、12例中10例に臨床検査値異常を含む副作用が認められた。主な副作用は、発熱6例、悪寒及び倦怠感が各4例、四肢疼痛、熱感、CK(CPK)上昇及び呼吸困難が各2例であった(承認時)。
    外国での臨床試験において、65例中41例(63%)に副作用が認められた。主な副作用は、潮紅14例(22%)、悪寒12例(18%)、発熱9例(14%)、嘔気8例(12%)及び頭痛7例(11%)であった(承認時)。
    1.重大な副作用
    アナフィラキシー様症状(頻度不明):観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行う。
    2.その他の副作用:次のような副作用が認められた場合には、必要に応じ、減量、投与中止等の適切な処置を行う。
    1).皮膚:(5%以上)ざ瘡、紅斑性発疹、皮膚そう痒、(5%未満)発疹、網状皮斑、蕁麻疹、脱毛、皮膚乾燥、皮膚剥離。
    2).精神神経系:(5%以上)頭痛、眩暈、(5%未満)振戦、眩暈、パニック発作、傾眠、不眠、情動変動。
    3).循環器:(5%未満)血圧上昇、動悸、頻脈。
    4).肝臓:(5%未満)AST上昇(GOT上昇)、LDH上昇。
    5).泌尿器:(5%未満)腎機能異常、クレアチニンクリアランス低下、クレアチニン上昇。
    6).消化器:(5%以上)嘔気、腹痛、下痢、(5%未満)口渇、胃部不快感、嘔吐。
    7).呼吸器:(5%未満)呼吸困難、咳嗽、肺うっ血、呼吸不全、低酸素血症。
    8).血液:(5%未満)好酸球増多。
    9).眼:(5%未満)結膜炎、流涙、瞬きが増える。
    10).その他:(5%以上)顔面潮紅(ほてり)、悪寒、発熱、疼痛(四肢疼痛、下肢痛等)、アレルギー反応、浮腫、背部痛、胸痛、熱不耐性、異常感覚(冷感、ピリピリ感)、疲労感、倦怠感、咽頭絞扼感、(5%未満)嗄声、神経痛、筋肉痛、味覚異常、インフルエンザ様症状、温度感覚変化、知覚不全、CK上昇(CPK上昇)、鼻炎、咽頭炎、喉頭炎、熱感、耳鳴、胸部圧迫感、胸部不快感、しびれ感、眼窩周囲浮腫、骨痛、嗅覚錯誤、いびき。

    使用上の注意(添付文書全文)簡潔に見る

    (警告)
    本剤投与により重篤なアナフィラキシー様症状が発現する可能性があるので、本剤は、緊急時に十分な対応のできる準備をした上で投与を開始し、投与終了後も十分な観察を行う。また、重篤なinfusion related reactionが発現した場合には、本剤の投与を中止し、適切な処置を行う。
    (禁忌)
    本剤の成分又はα−ガラクトシダーゼ製剤に対するアナフィラキシーショックの既往歴のある患者。
    (慎重投与)
    本剤の成分又はα−ガラクトシダーゼ製剤に対する過敏症の既往歴のある患者。
    (重要な基本的注意)
    1.本剤は蛋白質製剤であるため、アナフィラキシーショックが起きる可能性は否定できないので、観察を十分に行い、このような症状が認められた場合には直ちに投与を中止し、適切な処置を行う。また、このような症状の発現に備え、緊急処置を取れる準備をしておく。
    2.本剤の投与中又は投与終了後1時間以内にinfusion related reactionが現れることがあり、主な症状は悪寒と顔面潮紅であり、頭痛、呼吸困難、腹痛、嘔気、胸痛、そう痒、浮腫、蕁麻疹等のアレルギー反応を伴うこともある。Infusion related reactionは、通常本剤による治療開始2〜4カ月で発現する。本剤投与中にinfusion related reactionが現れた場合には、必要に応じて投与を中断し、適切な処置(抗ヒスタミン剤、副腎皮質ホルモン剤投与等)を行う。処置後は経過を観察し、投与再開に際しては次を考慮する。
    1).Infusion related reactionが不変又は悪化した場合には、投与を再開しない(Infusion related reactionに対する追加処置を考慮する)。
    2).Infusion related reactionが軽快又は消失した場合、投与再開を考慮する(再開の場合、必要に応じ、投与速度を中断前の1/2を目安として下げる)。
    3.Infusion related reactionが発現した患者への次回投与に際しては、次を考慮する:1)前投薬(抗ヒスタミン剤、副腎皮質ホルモン剤等を本剤投与1〜3時間前に投与)の処置を行う、2)前投薬等の処置を行ってもinfusion related reactionが軽減しない症例において、同処置を実施した上で本剤を1〜5分間投与して中断し、約5分後に投与を再開することによりinfusion related reactionが軽減された例がある。
    4.外国で、心臓にファブリー病の病変が認められる患者において、本剤の投与中又は投与終了後24時間以内に、infusion related reactionに関連して、心房細動、心室性期外収縮、頻脈性不整脈、心筋虚血、心不全等が現れたとの報告があるので、このような症状が現れた場合には、投与を中断し、適切な処置を行う。
    5.本剤の投与により、アガルシダーゼ アルファ(遺伝子組換え)に対するIgG抗体が産生し、効果が減弱した例が報告されており、これらの大部分では、本剤の投与を継続することにより効果が回復したが、回復がみられない例もあったので、本剤投与中に、疼痛の悪化など効果の減弱がみられた患者では他の治療法に切り替えることも考慮する。
    (高齢者への投与)
    一般に高齢者では生理機能が低下しているので、患者の状態を考慮しながら、慎重に投与する(高齢者に対する安全性は確立していない[使用経験が少ない])。
    (妊婦・産婦・授乳婦等への投与)
    1.妊婦又は妊娠している可能性のある婦人には、治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合にのみ投与する[妊娠中の投与に関する安全性は確立していない]。
    2.授乳中の患者には投与しないことが望ましいが、やむを得ず投与する場合には授乳を避けさせる[授乳中の投与に関する安全性は確立していない]。
    (小児等への投与)
    低出生体重児、新生児、乳児、幼児又は小児に対する安全性及び有効性は確立していない[使用経験が少ない]。
    (適用上の注意)
    1.投与経路:点滴静脈内投与のみに使用する。
    2.調製時:
    1).本剤の希釈液としては日局生理食塩液以外使用しない。
    2).本剤は保存中に少量の微粒子を生じることがあるが、微粒子は0.2μmのインラインフィルターで除去される(また、これにより本剤の薬効は影響を受けない)。
    3).凝集や失活の原因となるので、希釈後は激しく振盪しない。
    4).他剤<日局生理食塩液を除く>と混注しない。
    5).希釈後は肉眼で不溶性異物や変色の有無を確認し、それらを認めた場合は使用しない。
    3.投与時:
    1).希釈後は速やかに使用する。
    2).使用後の残液は使用しない。
    (保管上の注意)
    凍結を避け、遮光して、2〜8℃で保存。

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